Cheratocono: cos’è e cosa comporta la patologia della vista che colpisce la cornea

Il cheratocono è un disordine progressivo non infiammatorio e bilaterale della cornea, in cui si assiste ad una dilatazione dell’organo, in questo caso della membrana: esaminiamo insieme quale sintomi può provocare e quali sono i rimedi che si possono adottare.
7 Settembre 2021 * ultima modifica il 07/09/2021

Il cheratocono solitamente si manifesta durante la tarda adolescenza e l’inizio dell’età adulta, e può progredire anche fino ai 40 anni; nella popolazione maschile tende a comparire prima rispetto a quella femminile. Oltre alla quarta decade è difficile che la progressione avanzi, ma ci possono essere dei rari casi in cui questo accade.

Cos’è

La cornea è la membrana trasparente che costituisce la parte anteriore dell’occhio, ha una forma convessa, come una cupola; il cheratocono è una patologia che non permette alla struttura della cornea di essere abbastanza resistente da mantenere la corretta forma tondeggiante, e si assiste ad un rigonfiamento verso l’esterno, a formare la caratteristica forma a cono.

Il cheratocono si manifesta per l’appunto con una protrusione della cornea, associata ad un assottigliamento del tessuto di supporto, lo stroma, che comporta una significativa perdita della vista, distorsioni delle immagini e una maggiore sensibilità alla luce.

Originariamente la patologia veniva definita anche ipercheratosi o cornea di forma conica, per descrivere appunto la deformazione caratteristica della cornea: solo successivamente è stato inserito il termine cheratocono.

Sintomi

Il cheratocono si manifesta con un caratteristico incurvamento a cono della cornea che porta ad una significativa perdita di vista: tuttavia la patologia non può portare alla cecità, nonostante nei casi gravi la visione sia molto sfocata e irregolare. Non è una malattia infiammatoria, quindi non presenta i segni classici di infiammazione come arrossamento, gonfiore, calore o dolore.

Altri sintomi, oltre alla riduzione della vista, possono essere:

  • distorsione delle immagini, la vista risulta sfocata;
  • maggiore sensibilitĂ  alla luce.

La sintomatologia e la progressione della patologia è molto variabile da persona a persona, e nella maggior parte dei casi asimmetrie tra gli occhi del paziente: la malattia è bilaterale, quindi colpisce entrambi gli occhi, anche nei casi in cui i sintomi e segni clinici si notano solamente in uno, anche l’altro ne è ritenuto affetto.

Nei casi gravi di cheratocono acuto potrebbe svilupparsi idrope corneale: si assiste quindi alla rottura della membrana di Descemet (uno strato costitutivo della cornea) con la formazione di edema stromale causato dalla fuoriuscita di umor acqueo, dolore oculare intenso e fotofobia con opacizzazione della cornea.

Cause

Come abbiamo precedentemente visto il cheratocono si sviluppa verso la tarda adolescenza e l’inizio della maggiore età, e può progredire con l’assottigliamento stromale e l’incurvamento corneale sino anche alla quarte decade di vita. Le cause di cheratocono non sono esattamente note, ma potrebbero esserci delle associazioni in grado di favorire l’insorgenza, tra cui:

  • sfregamento continuato degli occhi;
  • sindrome di Down;
  • disturbi atopici;
  • neuropatia ottica ereditaria di Leber;
  • sindrome di Ehlers-Danlos e altre connettivopatie;
  • apnea ostruttiva del sonno.

Anche l’ereditarietà è un fattore di rischio, circa il 10%-15% dei casi segnalati hanno una storia familiare di cheratocono.

Diagnosi

Talvolta il cheratocono potrebbe essere erroneamente scambiato per astigmatismo acuto, a causa del risultato comune di topografia corneale irregolare. La topografia corneale è un esame tramite il quale si ottiene una mappa della curvatura della cornea, mediante il topografo, che permette di rilevare irregolarità sulla superficie.

Il cheratocono spesso potrebbe essere accompagnato da miopia, nonostante non sia un criterio di diagnosi. I due criteri diagnostici principali sono l’astigmatismo corneale irregolare e l’assottigliamento stromale focale. Per diagnosticare ciò gli strumenti più utilizzati sono, oltre alla topografia, la tomografia e la pachimetria corneale, un esame che permette di misurare lo spessore della cornea.

Trattandosi di una patologia rara le persone affette da diagnosi di cheratocono hanno diritto all’esenzione dal ticket per malattia rara, quindi su visite ed esami specialistici inerenti la malattia.

Cura

Il trattamento del cheratocono dipende dallo stadio della patologia e dalla sua progressione:

  • se la malattia è stabile si propenderĂ  per la correzione della vista;
  • se la malattia è in progressione si cercherĂ  di rallentarla.

Per la correzione della vista solitamente si utilizzano occhiali o lenti a contatto morbide, ma solamente nelle prime fasi del cheratocono; per le fasi più avanzate si può optare per l’utilizzo di lenti a contatto rigide permeabili ai gas o lenti a contatto sclerali, delle lenti a grande diametro che ricoprono l’intera congiuntiva bulbare. Le lenti rigide forniscono una buona correzione della vista ma purtroppo non sono sempre utilizzabili in quanto molte volte non vengono tollerate, possono causare reazioni allergiche e abrasioni; le lenti sclerali sono una valida alternativa in quanto forniscono maggiore comfort e sono più semplici da indossare.

Per cercare di limitare la progressione della patologia, invece, si può optare per altre soluzioni:

  • cross-linking corneale (reticolazione del collagene): un intervento poco invasivo che permette di aumentare la connessione tra le fibre dello stroma, e quindi rendere piĂš resistente la cornea, tramite l’utilizzo di raggi UV. Risulta particolarmente efficace se lo stadio della malattia non è troppo avanzato;
  • anelli intrastromali: degli anelli di un materiale plastico che vengono impiantati per cercare di favorire l’appiattimento della zona centrale della cornea;
  • trapianto di cornea: è l’opzione che viene considerata nei casi in cui il cross-linking non sia praticabile o la gravitĂ  del cheratocono è elevata. La cornea viene sostituita interamente, cheratoplastica penetrante, o solo in parte, cheratoplastica lamellare.
Laureata in Medicina e Chirurgia presso l'Università degli Studi di Pavia, ha svolto periodi di formazione in ospedali universitari della Comunidad altro…
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