La fibrosi polmonare è una malattia complessa, definita nella maggior parte dei casi idiopatica, perché spesso non si trova la causa. È caratterizzata da un progressivo danno strutturale al tessuto polmonare, che impedisce ai tuoi polmoni di svolgere le loro funzioni, provocando negli stadi iniziali tosse secca e affaticamento, per poi aggravarsi in insufficienza respiratoria.
La fibrosi polmonare è una malattia che si verifica quando il tessuto polmonare viene danneggiato da un aumentato deposito di collagene. Questa degenerazione progressiva riduce la capacità degli alveoli di distendersi con l'aria inspirata e quindi ostacola lo scambio dei gas, ovvero la capacità di trasferire l’ossigeno proveniente dall’aria inspirata nel sangue e quella di liberare il sangue dell’anidride carbonica (attraverso l'aria espirata). E non è tutto, perché questo tessuto cicatriziale che si forma tende con il tempo a ispessirsi così tanto da restringe i capillari causando non solo una grave insufficienza respiratoria ma danni irreversibili al cuore.
Queste cicatrici possono essere causate da diversi fattori, ma nella maggior parte dei casi, i medici non sono in grado di individuare la causa del problema. E si parla dunque di fibrosi polmonare idiopatica.
Il danno polmonare non può essere riparato, ma i farmaci e le terapie possono talvolta aiutare ad alleviare i sintomi e a migliorare la qualità della vita. Il decorso della malattia è molto personale: ci sono persone che si ammalano velocemente e persone che invece hanno sintomi moderati per lunghi anni. Insomma, quello della fibrosi è un cammino difficile, non reversibile e imprevedibile, che compromette la funzionalità dei polmoni provocando ipertensione polmonare secondaria, un aumentato rischio di cancro ai polmoni e, come anticipato, insufficienza respiratoria. In alcuni situazioni, l’unica speranza è il trapianto.
I sintomi di fibrosi polmonare sono molto simili a quelli di tutte le malattie polmonari e possono includere:
Sono molto gravi, e spesso fatali, le complicanze della fibrosi polmonare:
Come abbiamo accennato prima, nella maggior parte dei casi, si tratta di una malattia idiopatica, di cui quindi non si comprende la causa. A livello meccanico le cicatrici che si formano sul tessuto polmonare sono così spesse da impedire lo scambio di gas (ossigeno e anidride carbonica). Questo danno può essere provocato da diversi fattori, tra cui:
Può essere provocata dalle seguenti malattie:
La fibrosi polmonare senza causa nota è chiamata fibrosi polmonare idiopatica, mentre quando all’origine c’è una delle malattie sopracitate puoi sentire la definizione di fibrosi polmonare secondaria. Perché si dice secondaria? Perché è una conseguenza di una causa nota, è una sorta di complicanza. Alcune fibrosi interstiziali si sviluppano nell’ambito di malattie autoimmuni o sono legate a infezioni batteriche o virali, a cicli di radioterapia antitumorale e a una prolungata esposizione, in ambito lavorativo, a sostanze tossiche. Ne consegue che la cura dipende proprio dal fattore scatenante.
La diagnosi di fibrosi polmonare è sempre abbastanza complessa e difficoltosa, anche perché è difficile risalire all’origine della malattia. Il medico avrà bisogno di una serie di esami, tra cui la Tac del torace e potrebbe essere necessario un campione di tessuto o una biopsia. Inoltre, sono prescritti gli esami del sangue per la ricerca di malattie autoimmuni, infezioni e anemia, i test per valutare i livelli e la saturazione di ossigeno nel sangue, un campione di espettorato per verificare la presenza di segni di infezione, un test di funzionalità polmonare per misurare la capacità polmonare e l’ecocardiogramma o uno stress test cardiaco per controllare se, all’origine dei sintomi, in realtà c’è un problema cardiaco.
Purtroppo non esiste una cura specifica per la fibrosi polmonare e non c’è una terapia che possa bloccare la progressione della malattia. Esistono dei trattamenti che invece servono per gestire i sintomi, migliorando la qualità di vita. I farmaci prescritti sono corticosteroidi e l’N-acetilcisteina. Talora si utilizzano anche i farmaci soppressori del sistema immunitario come la ciclofosfamide, l’azatioprina, il micofenolato mofetile. Inoltre, in caso di ipossiemia e insufficienza respiratoria, potrebbe essere necessaria l’ossigeno terapia, che può essere prescritta 24 ore su 24 o solo durante il riposo o l'attività fisica in base alla gravità della situazione. Nello stadio terminale la fibrosi polmonare può richiedere la terapia intensiva e in alcune situazioni specifiche il trapianto dei polmoni.
Fonti| Mayo Clinic; Humanitas