L'osteosarcoma è un tumore osseo maligno, che tende a colpire soprattutto bambini, adolescenti e giovani adulti, mentre sembra essere più raro tra le persone anziane. Non è eccessivamente diffuso, per fortuna, ma si registrano comunque più di un centinaio di nuovi casi ogni anno. Inoltre, si tratta di una patologia piuttosto aggressiva e non deve quindi essere per nulla sottovalutata. I sintomi con i quali avverte della sua presenza sono principalmente il dolore e il gonfiore dell'arto colpito. Ma la domanda è: quando li avverti, cosa dovresti fare? E soprattutto, cosa accade dopo?

La funzione delle ossa

Prima di capire meglio cosa sia un osteosarcoma, raccogliamo un paio di informazioni sulle ossa che ti saranno utili durante la spiegazione. Prima di tutto, come tu ben sai, il tuo scheletro serve per sostenere i muscoli e quindi l'intero corpo, ma anche per proteggere alcuni organi sensibili come il cuore e i polmoni. Al contrario di quello che si pensa, però, le ossa sono un qualcosa di vivo. Mi spiego meglio: sono formate da cellule che contribuiscono a mantenerle in salute e ne curano quindi la forma e la forza.

Tra tutte, quelle che interessano a noi in questo momento sono gli osteoblasti, che si occupano di fabbricare quella matrice ossea addetta alla resistenza dello scheletro, e gli osteoclasti, che invece depositano o rimuovono minerali in modo che l'osso mantenga sempre la sua forma corretta.

Come avrai facilmente intuito dal nome, sono queste cellule ad essere colpite dall'osteosarcoma.

Cos'è l'osteosarcoma

L'osteosarcoma è un tumore maligno delle ossa che riguarda, per la precisione, i precursori degli osteoblasti. In chi è affetto da questa patologia, le cellule non riescono a crescere e ad arrivare alla loro forma matura. In poche parole: diventano inutili e cancerogene.

Stiamo parlando di un cancro piuttosto aggressivo, soprattutto quando colpisce bambini in età pediatrica, mentre nei più anziani progredisce con maggiore lentezza. Un'altra differenza è che nei giovani tende a interessare quelle ossa più coinvolte nel processo di crescita come femore, tibia, radio, omero e ulna. Mentre con l'avanzare dell'età è più facile che il problema riguardi un ginocchio o una spalla. Attenzione, però, non stiamo parlando di una suddivisione netta in base agli anni della persona, ma solo di una maggiore incidenza e di un più alto tasso di probabilità.

Naturalmente, come la maggior parte dei tumori, anche l'osteosarcoma può presentare un grado di malignità diverso, che si distingue principalmente in alto e medio basso. Purtroppo, l'80% dei pazienti è affetto da una forma grave e nel 15% dei casi vengono diagnosticate anche delle metastasi nella fase iniziale. Secondo quanto riportato dal sito di Fondazione Veronesi, però, è probabile che quasi tutti i pazienti abbiano comunque delle micrometastasi che sfuggono alle indagini diagnostiche.

I sintomi

Per fortuna, non stiamo parlando di un tumore asintomatico. L'osteosarcoma ti può avvisare della sua presenza attraverso sintomi generici, ma ai quali dovrai prestare attenzione. Il primo è sicuramente il dolore all'osso colpito. Se, ad esempio, ti fa particolarmente male la zona della tibia, ma sai di non aver ricevuto un colpo violento o di non aver riportato altri traumi, è bene che tu ti sottoponga subito a una visita medica. Soprattutto se il problema prosegue per più di due settimane.

Lo stesso discorso può valere per il gonfiore, che spesso subentra assieme al dolore. Infine, tieni presente che il tuo osso potrebbe risultare molto indebolito dal tumore e quindi risultare più facilmente esposto a fratture, che vengono in questo caso definite patologiche.

Le cause

Per quanto riguarda le cause dell'osteosarcoma, ritroviamo invece una maggiore incertezza, dal momento che, di fatto, risultano ancora sconosciute. Quello che la ricerca è riuscita a fare al momento, invece, è identificare alcuni possibili fattori di rischio.

Uno di questi riguarda una crescita troppo rapida. Nel periodo dell'adolescenza può capitare che una persona guadagni diversi centimetri quasi da un giorno all'altro. Ecco, di solito i ragazzi che riportano un osteosarcoma risultano anche più alti della media. Naturalmente, non stiamo dicendo che se tuo figlio svetta nella foto di classe sicuramente avrà un tumore. Piuttosto, tieni presente che il suo corpo sta attraversando una fase delicata ed è quindi meglio essere più attenti a eventuali sintomi sospetti.

E una cura ancora più meticolosa dovrà andare verso quei corpi che, seppur giovani, hanno già dovuto affrontare un cancro. Proprio le radiazioni che potrebbero essere state somministrare per curare la precedente neoplasia potrebbero aver favorito la comparsa di una seconda.

Infine, si sa che vi è una componente genetica che favorisce lo sviluppo dell'osteosarcoma. Nello specifico, la mutazione dei geni p53 e RB1, chiamati anche oncosoppressori, è all'origine di diversi tipi di cancro tra cui anche quello di cui stiamo parlando. Questa informazione ti può aiutare perché, sebbene tu non possa verificare da solo se hai delle alterazioni nel Dna, devi sapere che queste variazioni sono presenti in chi soffre di sindrome di Li-Fraumeni e di sindrome di Rothmund-Thompson.

La diagnosi

Abbiamo detto che quando avverti un dolore sospetto e prolungato a un arto, o quando tuo figlio lo lamenta, dovreste andare subito dal medico. Durante la visita, verrà valutato il tuo arto e ti verranno rivolte una serie di domande sulla storia clinica. A questo punto, è probabile che lo specialista abbia già il sospetto della presenza di un tumore, ma per una diagnosi precisa di osteosarcoma saranno necessari ulteriori indagini.

Più precisamente si ricorrerà alla diagnostica per immagini e quindi a una radiografia, che spesso è seguita da una scintigrafia ossea e da una PET per un'indagine ancora più accurata. In questo modo sarà più semplice capire l'origine del problema e, qualora si trattasse effettivamente di un cancro, vedere già se vi siano metastasi o meno. Infine, si procede a una biopsia ossea, come in quasi tutte le diagnosi di tumore, trattandosi dell'unico esame che permette di stabilire in modo definitivo se la massa sia neoplastica o no. Una piccola rassicurazione: questa procedura potrebbe spaventarti, ma deve sapere che viene eseguita interamente sotto anestesia.

La cura

La cura principale per l'osteosarcoma si basa su chemioterapia e intervento. Per fortuna oggi non è più necessario amputare l'intero arto, come poteva accadere negli anni Sessanta. Le nuove tecnologie e le conoscenze sempre più evolute, consentono ai chirurgi di operare in modo conservativo e quindi di rimuovere solo la parte danneggiata dell'osso. E di sostituirla. Il "pezzo di ricambio" può arrivare da un donatore, ma anche dal tuo stesso scheletro quando è possibile.

Infine, si ricorre a una protesi, scelta che però può essere più complicata quando il paziente è giovane e ancora in una fase di crescita. In quest'ultimo caso, dovrebbe tenersi pronto a subire nuovi interventi per l'inserimento di una protesi più via via più lunga. Va anche detto però che la ricerca e l'innovazione hanno consentito di sviluppare protesi sempre più adattabili al corpo di una persona e che a volte riescono anche a crescere con lei, almeno per un certo periodo.

A volte si può ricorrere anche alla radioterapia, magari per ridurre la massa maligna prima di asportarla del tutto, oppure per tenere meglio sotto controllo i sintomi se il tumore è ormai in una fase avanzata.

La sopravvivenza

La sopravvivenza da un osteosarcoma dipende molto dalla forma che la persona ha contratto, dallo stadio al quale è stato diagnosticato e dal luogo in cui è localizzato. Non è la stessa cosa infatti operare un femore o un osso del bacino. Bisogna comunque sottolineare che le tecniche sono sempre più avanzate e che si riesce a intervenire anche in zone che prima sembravano irraggiungibili. Oggi infatti le probabilità di sopravvivenza sono passate dal 20% al 60%.

Inoltre, sono allo studio nuove terapie, basate ad esempio su farmaci immunoterapici, il cui scopo è quello non solo di migliorare la qualità di vita del paziente, ma anche di aumentarne le possibilità di sopravvivenza. Purtroppo, ancora non si possono impiegare, ma si tratta comunque di un segnale di speranza per il futuro.

La prevenzione

Purtroppo, è difficile parlare di prevenzione dell'osteosarcoma, dal momento che non si conoscono le cause, ma solo qualche fattore di rischio. Di sicuro, controlli periodici e una diagnosi precoce sono la migliore forma di attenzione che chiunque può avere. Oltre a questo, mantenere uno stile di vita sano, praticando sport e seguendo una dieta equilibrata aiuta a prevenire diverse malattie e anche a ridurre il rischio di tumori.

Fonti| AIRC; Fondazione Veronesi; Istituto Ortopedico Rizzoli