Il termine encefalopatia indica un’alterazione della funzione cerebrale, mentre l’aggettivo epatica collega la stessa ad una causa di patologia del fegato; l’entità delle alterazioni neurologiche varia in base alla gravità e alla causa sottostante, portando anche a situazioni di gravità elevata quali il coma e successivamente la morte.

Cos’è

L’encefalopatia epatica (o porto-sistemica) è una sindrome osservata in alcuni pazienti con disfunzione epatica avanzata, ed è caratterizzata da un ampio spettro di anomalie neuropsichiatriche causate dall’accumulo di sostanze neurotossiche nel cervello. Se opportunamente trattata è una sindrome reversibile, soprattutto se è possibile trattare la causa scatenante; tuttavia, se la malattia sottostante non viene diagnosticata correttamente o curata al meglio, i pazienti affetti sono a più alto rischio di recidiva, quindi di manifestare nel tempo altri episodi di encefalopatia, e hanno minore possibilità di sopravvivenza.

Le sostanze neurotossiche circolano nel flusso sanguigno, arrivando infine al cervello, causando sintomi che comunemente includono confusione, cambiamenti di personalità e disorientamento, in base ai vari stadi della malattia.

Nelle fasi avanzate della patologia e nelle situazioni di causa sottostante non reversibile si può arrivare al coma e in alcuni casi anche alla morte.

Classificazione

L’encefalopatia epatica si può classificare in base a diversi fattori, che sono raggruppabili in 4 elenchi:

• secondo la causa sottostante scatenante;
• secondo la gravità dei sintomi: classificata in base ai criteri di West-Haven, che elenca quattro gradi di gravità della sintomatologia;
• secondo il decorso temporale: quindi se sarà episodica, ricorrente, persistente;
• secondo l’esistenza o meno di un fattore precipitante.

Cause

L’encefalopatia epatica si presenta come una complicanza di una malattia epatica avanzata, acuta o cronica. Circa il 30-40% dei pazienti con cirrosi epatica sviluppa encefalopatia epatica, più del 50% dei casi di encefalopatia avviene in presenza di epatite C, il più delle volte correlata ad un’epatopatia alcolica, dovuta dal consumo eccessivo di alcol.

In queste situazioni di patologie che riguardano il fegato, l’insorgenza di encefalopatia può essere alimentata e agevolata da diversi fattori precipitanti, tra cui possiamo elencare:

• insufficienza renale;
• emorragia del tratto digerente;
• stipsi;
• infezioni;
• assunzione errata di farmaci;
• eccessiva assunzione di proteine alimentari;
• disidratazione;
• squilibrio elettrolitico;
• stress;
• consumo eccessivo di alcol o sedativi, analgesici o diuretici.

In alcuni casi la patologia si può presentare a seguito dell’intervento di creazione di una derivazione porto-sistemica intraepatica transgiugulare (TIPS), una procedura di radiologia interventistica che consiste nella creazione di un canale artificiale tra la vena porta e la vena sovraepatica, per trattare l’ipertensione portale.

Sintomi

I sintomi dell’encefalopatia epatica sono riportati nei criteri di West-Haven, che classificano le manifestazioni cliniche in base alla loro gravità. I gradi sono 4:

• grado I: perdita della consapevolezza minima, perdita delle capacità cognitive e dell’attenzione, alterato ritmo sonno-veglia, euforia o ansia;
• grado II: disorientamento, letargia, apatia, alterazione della personalità e asterixis, ossia un disturbo del movimento caratteristico in cui le braccia del paziente distese davanti a sé, con i polsi in dorsiflessione e dita a ventaglio, non mantengono la posizione, causando uno specifico tremore aritmico “a battito di farfalla”;
• grado III: disorientamento marcato, confusione, comportamenti strani, semi-stupor ma sensibilità agli stimoli verbali;
• grado IV: coma.

Altri sintomi riscontrabili possono includere iperreflessia, il segno di Babinski positivo e rigidità generalizzata o tremori. Si potrebbe manifestare anche con alito dall’odore dolciastro.

Diagnosi

Per effettuare una corretta diagnosi di encefalopatia epatica occorre, oltre a riscontrare la presenza di uno o più sintomi elencati nei criteri di West-Haven, confermare la presenza di una malattia epatica o la presenza di un TIPS.

L’asterixis e i tremori potrebbero anche essere indicativi di un’astinenza o un abuso di alcol, pertanto è bene distinguerne la causa, escludendo altre possibilità.

Gli esami che si possono effettuare per diagnosticare una patologia epatica possono essere i seguenti:

• test di funzionalità epatica attraverso l’esame del sangue;
• ecografia al fegato;
• biopsia epatica.

Molto spesso i pazienti affetti da encefalopatia hanno un alto livello di ammonio nel sangue (che solitamente indica una disfunzione epatica), che è possibile riscontrare attraverso degli esami del sangue, nonostante la misurazione non sia sempre un metodo affidabile per diagnosticare l’encefalopatia. Anche un elettroencefalogramma potrebbe rilevare anomalie nell’attività cerebrale ed è possibile eseguire una TC o Risonanza Magnetica (RM) cerebrale per escludere la presenza di lesioni intracraniche, masse tumorali o emorragie.

Trattamento

Per il trattamento dell’encefalopatia epatica occorrerà un’adeguata identificazione della causa sottostante prima di procedere con le cure della stessa, in base al diverso risultato, e all’eliminazione delle sostanze tossiche che si accumulano nell’intestino.

Nei casi di infezioni sottostanti molto spesso si ricorre all’utilizzo di antibiotici, mentre per eliminare le sostanze tossiche si possono adottare misure come l’assunzione di lattulosio, uno zucchero sintetico non assorbibile impiegato come lassativo, che aiuterebbe a metabolizzare l’ammonio presente nel sangue, e di antibiotici come la rifaximina che riducono i batteri produttori di tossine nel corso della digestione. Per favorire il metabolismo dell’ammonio si può optare anche per L-Ornitina-L-Aspartato (degli amminoacidi), mentre lo zinco viene utilizzato in caso di carenza dello stesso nei pazienti cirrotici.

In presenza di pazienti con astinenza da alcol è sconsigliato l’utilizzo di farmaci che deprimono il sistema nervoso centrale, come ad esempio le benzodiazepine, e in generale è bene evitare l’abuso di farmaci, in quanto il fegato già compromesso avrebbe difficoltà a scomporli, lasciandoli circolare per lunghi periodi all’interno del corpo. Una dieta povera di proteine, al contrario, è consigliata.

Aspettative di vita

La prognosi, una volta diagnosticata l’encefalopatia epatica, è in alcuni casi reversibile: la guarigione completa è possibile soprattutto nei casi in cui la causa scatenante di base è curabile. Negli altri casi la prognosi non è favorevole: quasi il 40% dei pazienti con cause non reversibili muore entro l’anno. A causa dell’alto tasso di mortalità è importante intervenire in fretta e rivolgersi ai vari specialisti senza esitazioni, in modo da agire subito per cercare di migliorare la qualità della vita del paziente.

Purtroppo i trattamenti attuali non sono curativi e il trapianto di fegato non è disponibile per la maggior parte dei pazienti, pertanto ciò che si può fare è alleviare i sintomi.

Un monitoraggio dell’assunzione dei farmaci potrebbe essere d’aiuto, in modo tale da evitarne il sovraddosaggio, così come un monitoraggio attento nei cambiamenti dello stato mentale; una scrupolosa informazione ed educazione del paziente sulla propria malattia, sulla progressione della stessa e le complicanze che potrebbero presentarsi, unita ad un aiuto psicologico e fisioterapico potrebbe agevolare lo svolgersi delle normali attività della vita quotidiana.