Epatite autoimmune, una malattia rara che può rivelarsi estremamente pericolosa

Oggi è la giornata mondiale contro l’epatite. A differenza di quella di origine virale, l’epatite autoimmune non è una malattia trasmissibile. Consiste ugualmente in un’infiammazione progressiva del fegato (l’eziologia non è ancora nota), ma ha una prevalenza molto bassa e colpisce soprattutto le donne. Se non viene curata per tempo, può portare a gravi conseguenze, anche alla morte.
Federico Turrisi 28 luglio 2020
* ultima modifica il 28/07/2020
In collaborazione con il Prof. Alessio Aghemo Responsabile dell’Unità Operativa di Epatologia presso l'Istituto clinico Humanitas di Milano e professore associato di Gastroenterologia all'Humanitas University

Forse non è la più conosciuta tra le malattie del fegato, ma di certo l'epatite autoimmune è un nemico da non sottovalutare. Si tratta di una patologia infiammatoria progressiva a carico del fegato causata da un difetto del sistema immunitario. C'è una prima distinzione da tenere a mente: le epatiti A, B, C, D, E sono causate da dei virus e rientrano dunque nella categoria delle malattie infettive. Si possono cioè trasmettere da persona a persona, attraverso il contatto con sangue infetto. L'epatite autoimmune invece non è una malattia trasmissibile e l'agente eziologico è sconosciuto.

Stiamo parlando comunque di una malattia piuttosto rara. Colpisce un individuo su 100 mila ed è più frequente, come la maggior parte delle patologie su base autoimmune, nelle donne in una fascia che va dai 40 ai 70 anni. "La prevalenza è molto bassa, anche se è in aumento; probabilmente gioca un ruolo l'ambiente, ovvero come il nostro organismo reagisce ai cambiamenti ambientali, magari all'esposizione a sostanze tossiche", aggiunge Alessio Aghemo, responsabile dell’Unità Operativa di Epatologia presso l'Istituto clinico Humanitas di Milano.

Le cause

Non conosciamo quale sia il fattore scatenante per cui alcune persone (poche, per fortuna) sviluppano un danno infiammatorio di tipo autoimmunitario all'interno del fegato. Non si capisce cioè per quale motivo il sistema immunitario di un individuo riconosca erroneamente cellule e tessuti del fegato come elementi estranei all'organismo e li aggredisca, provocando l'infiammazione. Gli scienziati stanno cercando di individuare una possibile correlazione tra l'epatite e altre malattie autoimmuni (come l'artrite reumatoide o la rettocolite ulcerosa) che, soprattutto nelle donne, sono spesso compresenti.

I sintomi

La rappresentazione clinica è molto simile a quella di ogni epatite. In una fase iniziale, solitamente, non si manifestano sintomi. Con l'avanzare dell'infiammazione subentra invece un quadro connotato da stanchezza cronica e possibili altri sintomi tra cui:

  • Nausea e vomito;
  • Dolore articolare;
  • Prurito;
  • Secchezza della bocca;
  • Ittero, con ingiallimento della pelle e della sclera, ossia la parte bianca dell'occhio;
  • Angiomi cutanei, cioè formazioni benigne che si sviluppano sulla pelle;
  • Ascite (accumulo di liquidi nella cavità addominale).

Le complicazioni più frequenti vanno dalle infezioni batteriche alla cirrosi epatica fino al cancro al fegato. Se c'è un danno significativo al fegato, si rischia di arrivare all'epatite fulminante e il paziente muore per insufficienza epatica.  "L'epatite autoimmune ha la caratteristica di procedere a ondate: si alternano momenti in cui si accende e momenti in cui spontaneamente si spegne. Questo fa sì che molto spesso il paziente non si renda conto di avere l'epatite e che la diagnosi possa arrivare tardivamente. Magari sono anni o decenni che si presentano episodi non diagnosticati di riattivazione epatitica che hanno danneggiato il fegato", prosegue il professor Aghemo.

La diagnosi

Come si riconosce allora l'epatite autoimmune? C'è da dire, per l'appunto, che spesso la malattia viene scovata quando ormai è in una fase avanzata e ha una presentazione molto acuta, con sintomi abbastanza distinguibili. La "prova del nove" per la diagnosi sono la presenza di autoanticorpi, "che sono anticorpi circolanti che attaccano proteine del paziente e non proteine esterne", ed elevati livelli di gammaglobuline. Inoltre, in caso di epatite autoimmune si registra un aumento considerevole delle transaminasi. Per controllare tutti questi parametri è necessario un semplice esame del sangue. La biopsia epatica consente poi di valutare la presenza di necrosi epatocitaria, punto di partenza comune della cirrosi.

La terapia

Partiamo dalla brutta notizia: dall'epatite autoimmune non si guarisce. La terapia farmacologica, da seguire per tutta la vita, permette però di mantenere sotto controllo la situazione clinica. "L'epatite autoimmune, a differenza di quella virale, si spegne con il trattamento a base di farmaci immunosoppressori, in particolare cortisone e azatioprina. Lo scopo è normalizzare gli esami, mantenendo una dose minima di trattamento. Se sospendiamo il trattamento con immunosoppressori, notiamo che una quota importante dei pazienti ha una riaccensione dell'epatite autoimmune", spiega il professor Aghemo. In caso di complicanze gravi, si deve ricorrere a un trapianto di fegato.

Dieta ed epatite autoimmune

Non ci sono attualmente misure per prevenire l'epatite autoimmune, neanche attraverso l'alimentazione. "Ad oggi non ci sono particolari raccomandazioni dietetiche o prove scientifiche che diete vegetariane o vegane, per dire, possano avere un effetto positivo", taglia corto Alessio Aghemo. Vale la pena seguire le consuete regole per uno stile di vita sano: un'alimentazione equilibrata, un po' di attività fisica e meglio lasciar perdere fumo e alcol.

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