Quando la pressione sanguigna nei vasi che portano il sangue dal cuore ai polmoni è troppo alta si parla di ipertensione polmonare, una condizione grave che può danneggiare il lato destro del cuore. Ma quali sono le cause e soprattutto i rischi che si corrono in questa situazione?

Che cos’è?

L'ipertensione polmonare si verifica quando la pressione nei vasi sanguigni in cui scorre il sangue dal cuore ai polmoni è troppo elevata. Qual è il meccanismo che si altera durante questa condizione? Il cuore pompa il sangue dal ventricolo destro ai polmoni per ottenere ossigeno. Poiché il sangue non deve fare un viaggio molto lungo, la pressione in questo lato del cuore e nell'arteria che porta il sangue dal ventricolo destro ai polmoni è normalmente bassa, di solito molto più bassa della pressione sanguigna sistolica o diastolica.

Quando la pressione in quest'arteria diventa troppo alta, le arterie nei polmoni possono restringersi e quindi il sangue non scorre come dovrebbe, con un conseguente apporto minore di ossigeno. Considera che la pressione polmonare media è normalmente di circa 14 mmHg a riposo: si inizia a parlare di ipertensione polmonare quando supera i 25 mmHg. E non è tutto, perché il tuo cuore, proprio a causa di questo forte stato di stress, si trova invece a fare un lavoro maggiore, dovendo pompare più sangue e con il tempo tenderà a indebolirsi e a sviluppare un’insufficienza cardiaca.

Questa malattia pare colpire circa 60 persone su un milione: è frequente nei giovani quanto negli anziani e predomina nelle donne rispetto agli uomini (incidenza quasi doppia). I dati dei registri internazionali indicano in media un rapporto di 1,9 donne colpite per ogni uomo e si stima che, in Italia, i malati siano circa 3mila.

I sintomi

I sintomi dell'ipertensione polmonare sorgono molto lentamente e potresti non accorgerti del problema per mesi. Questo sicuramente rende la malattia difficile da diagnosticare, perlomeno in stadio iniziale. Fai quindi attenzione a:

• Mancanza di respiro (dispnea), inizialmente durante l'allenamento e infine a riposo
• Fatica
• Vertigini o svenimenti (sincope)
• Pressione o dolore al torace
• Gonfiore (edema) alle caviglie, alle gambe e all'addome (ascite)
• Colore bluastro su labbra e pelle (cianosi)
• Impulso da corsa o palpitazioni cardiache
• Dolore nella parte superiore destra dell'addome
• Diminuzione dell'appetito

Le cause

Le cause che scatenano l'ipertensione polmonare sono collegate a problemi con i rami più piccoli delle arterie polmonari, condizioni che colpiscono il lato sinistro del cuore, ma anche malattie polmonari o carenza di ossigeno nel corpo (ipossia) o coaguli di sangue che, a loro volta, provocano un restringimento o un'ostruzione nelle arterie polmonari.  Per comprendere meglio le cause, l’ipertensione polmonare è classificata in cinque gruppi:

Ipertensione arteriosa polmonare primitiva o idiopatica

Le cause, in questo caso, possono essere sconosciute o dipendere da mutazione genetica (ipertensione arteriosa polmonare ereditaria), l’uso di farmaci dietetici o di droghe (come metanfetamine), problemi cardiaci presenti dalla nascita (cardiopatia congenita) o altre condizioni, come disturbi del tessuto connettivo (sclerodermia, lupus, altri), infezione da HIV o malattia epatica cronica (cirrosi).

Ipertensione polmonare causata da cardiopatia del lato sinistro

Se l’ipertensione polmonare è correlata a una cardiopatia del lato sinistro, le cause potrebbero essere una malattia della valvola mitrale o aortica e un’insufficienza del ventricolo sinistro.

Ipertensione polmonare causata da malattie polmonari

Le cause sono la malattia polmonare ostruttiva cronica, la fibrosi polmonare, l’apnea ostruttiva del sonno e l’ esposizione a lungo termine ad altitudini elevate nelle persone che possono essere a maggior rischio di ipertensione polmonare.

Ipertensione polmonare causata da coaguli di sangue cronici

Come puoi immaginare, i responsabili sono i coaguli di sangue cronici nei polmoni (emboli polmonari) e altri disturbi della coagulazione

Ipertensione polmonare innescata da altre condizioni di salute

Le cause di questo gruppo comprendono i disturbi del sangue, inclusa la policitemia vera e la trombocitemia essenziale, i disturbi infiammatori come sarcoidosi e vasculite, i disturbi metabolici, inclusa la malattia da accumulo di glicogeno, la nefropatia e i tumori che premono contro le arterie polmonari.

La diagnosi

Come abbiamo anticipato nella sezione dedicata ai sintomi, l’ipertensione polmonare ha manifestazioni inizialmente lievi ed è difficile da diagnosticare precocemente. Quindi sono necessari degli esami, che possono includere analisi del sangue, radiografia del torace, elettrocardiogramma, ecocardiogramma, cateterismo del cuore, durante cui un cardiologo inserisce un tubo sottile e flessibile (catetere) in una vena del collo o dell'inguine. Il catetere viene quindi inserito nel ventricolo destro e nell'arteria polmonare. Tra gli esami, possono essere consigliati anche la tomografia computerizzata, la risonanza magnetica per immagini, il test di funzionalità polmonare e il polisonnogramma.

La cura

Non esiste, purtroppo, una cura specifica per l'ipertensione polmonare, ci sono dei trattamenti farmacologici che possono rallentare la progressione della malattia e dei sintomi. Nella maggior parte dei casi, il medico tratterà la causa che scatena l’ipertensione prescrivendo dei medicinali specifici, come vasodilatatori, stimolatori della guanilato ciclasi, antagonisti del recettore dell'endotelina, calcio-antagonisti ad alte dosi, anticoagulanti, diuretici e ossigenoterapia, a seconda della situazione. In alcuni casi potrebbe essere preferibile la strada chirurgica. Il medico potrebbe proporre la settostomia atriale, durante cui crea un'apertura tra le camere, superiore sinistra e destra del cuore (atri), per alleviare la pressione sul lato destro del cuore, o  il trapianto di polmone o cuore-polmone, indicato soprattutto per i giovani che hanno ipertensione arteriosa polmonare idiopatica.

Fonti| Humanitas; Osservatorio Malattie Rare