Si chiama sindrome della persona rigida perché il sintomo principale è proprio la rigidità muscolare che interessa in particolare tronco e addome. Il problema ha origine dal sistema nervoso centrale e nella maggior parte dei casi i pazienti sono donne. Per fortuna, stiamo comunque parlando di una malattia rara.

Cos’è

La sindrome della persona rigida, ma che in precedenza era conosciuta anche con il nome di sindrome dell'uomo rigido, colpisce il sistema nervoso centrale e si manifesta concretamente con segnali neuromuscolari. Possiamo distinguere tre tipologie:

• Autoimmune: è un tipo che spesso è presente in chi soffre di diabete di tipo 1 o di anemia perniciosa e presenta autoanticorpi contro diverse proteine coinvolte nelle sinapsi GABAergiche che vanno colpire i neuroni inibitori del midollo spinale.
• Paraneoplastica: è una patologia minoritaria e di solito viene associata a chi soffre di cancro al seno o al rene o, ancora, al polmone.
• Idiopatica: è la forma più rara.

In generale, indipendentemente dalla forma, potrai notare rigidità muscolare, spasmi che con il passare del tempo interessano il tronco e l'addome e, in modo meno importante, gli arti inferiori e superiori anche se la rigidità raggiunge più o meno un po’ tutto il corpo.

Le cause

Non sono state ancora individuate con precisione le cause della sindrome della persona rigida. Quello che sappiamo, però, è che la patologia è una conseguenza dell'alterazione proteinica e potrebbero inoltre esserci associazioni con altre malattie come appunto encefalomielite, diabete mellito di tipo I, tiroidite, neoplasie, anemia perniciosa, miastenia grave e infezioni. Nello specifico, nei pazienti che ne sono affetti vengono riscontrati anticorpi contro la decarbossilasi dell’acido glutammico (GAD).

I sintomi

Come ti abbiamo anticipato i sintomi principali sono la graduale rigidità corporea e gli spasmi. I muscoli del tronco e dell’addome sono i primi a irrigidirsi e ingrossarsi, cioè ad aumentare di tono. Poi con il passare del tempo, vivono la stessa “metamorfosi” anche i muscoli delle braccia e delle gambe (anche se di norma vengono colpiti con una severità inferiore). Di solito, la sindrome della persona rigida progredisce causando disabilità e rigidità in tutto il corpo.

La diagnosi

Per una diagnosi di sindrome della persona rigida, il medico partirà proprio da questi sintomi, tipici della malattia. Altri esami che potrebbe prescriverti sono poi l'elettromiografia e le analisi del sangue per rilevare gli anticorpi presenti in chi ne è affetto.

La cura

Non esiste ancora una cura definitiva per la sindrome della persona rigida, ma vengono utilizzati diverse terapie e supporti medici per controllare i sintomi. Un esempio possono essere dei farmaci sedativi per provare a rilassare i muscoli così come la somministrazione per via endovenosa di immonoglobuline. O ancora, i corticosteroidi, ma solo se usati per brevi periodi.

Fonte| Associazione Amar