Non è un nome particolarmente conosciuto, ma indica un problema molto serio al fegato. Provoca infatti una ridotta fuoriuscita di sangue da questo organo, a causa di ostruzioni nelle vene alla cui origine di solito c'è una patologia seria come un tumore o un'infezione. Cerchiamo di scoprire insieme sintomi, segnali d’allarme e cure per questa sindrome.

Cos’è

Se soffri della sindrome di Budd-Chiari significa si sono formati dei coaguli di sangue, quindi dei piccoli grumi di sangue solido, all'interno delle vene sovra-epatiche che bloccano il flusso del sangue proveniente dal fegato. Quando si forma l'ostruzione, il siero finisce per ristagnare nell'organo e provocarne l’ingrossamento. Non solo, ma anche la milza potrebbe risentire del problema e aumentare di volume.

L'immediata conseguenza è un innalzamento della pressione sanguigna all'interno dei vasi che dall'intestino conducono al fegato. Viene quindi a crearsi un ristagno di liquido nell'addome e questa situazione fa sì che dall'esterno tu possa notare la presenza di vene varicose. Con il tempo, è possibile che sopraggiunga la cirrosi epatica.

Le cause

Normalmente questo problema viene causato dalla presenza di una patologia che provoca, tra i possibili sintomi, proprio coaguli del sangue. Ti facciamo qualche esempio:

• malattie mieloproliferative croniche
• anemia falciforme
• tumori epatici
• malattie transitorie all’intestino.

E sono solo alcune delle situazioni che possono condurre alla sindrome di Budd-Chiari. Non solo, ma anche la gravidanza o l'assunzione di pillole contraccettive possono, purtroppo, aumentare il rischio di soffrirne.

I sintomi

Per analizzare i sintomi si deve fare una distinzione in base alle tempistiche con cui insorgono. Bisogna cioè considerare se la sindrome si sia manifestata in modo repentino, quindi da un momento all’altro, o se sia avvenuto tutto con gradualità. Si parla quindi di qualche mese.

Nel secondo caso, per esempio, potresti notare affaticamento e dolore addominale a causa dell’ingrossamento del fegato. Insorgerà inoltre un gonfiore nelle gambe, oppure varici esofagee che tendono a sanguinare. Potresti anche accorgerti di vomitare sangue.

Tornando al primo caso, invece, potresti sicuramente avvertire alcuni dei sintomi di cui ti abbiamo già parlato, come l'affaticamento o l'ingrossamento del fegato. A questi si aggiungeranno anche dolore nella parte alta dell'addome, nausea e vomito e una colorazione gialla della pelle, ovvero la presenza di ittero.

La diagnosi 

Per una diagnosi effettiva di sindrome di Budd-Chiari, è fondamentale avere una visione completa dei vasi sanguigni e in particolare della vena cava inferiore. A questo scopo, verrai sottoposto a un'ecografia color-Doppler, a una TAC con mezzo di contrasto o a una risonanza magnetica. Talvolta possono essere richiesti esami radiologici che prevedono un intervento, come la venografia epatica o la cavografia, ma sarà lo specialista a valutare se sia necessario o meno ricorrere anche a queste indagini più invasive.

La cura

Per curare al meglio la sindrome di Budd-Chiari, bisognerà agire sui fattori che hanno determinato il problema. Inoltre, sarà fondamentale assumere una terapia anticoagulante per un lungo periodo di tempo. Se poi questo approccio non funziona, esistono sono soluzioni secondarie ma più pesanti per l’organismo, e solo nei casi più seri, come:

• la ricanalizzazione delle vene ostruite 
• lo shunt trans-giugulare porto-sistemico intraepatico (TIPS), ossia la creazione fatta in modo artificiale di un canale alternativo evitando cosi la parte colpita dal trombo
• il trapianto di fegato

Fonte| Ospedale Bambino Gesù