La sindrome di Plummer-Vinson è una disfunzione che colpisce l'esofago che ostacola la corretta deglutizione. Per la verità si tratta di una condizione frutto di tre patologie: disfagia, anemia sideropenica e glossite, ovvero un'infiammazione cronica della lingua. È una patologia molto rara e di solito la causa principale è la carenza di ferro.

Cos’è

La sindrome di Plummer-Vinson viene chiamata anche sindrome di Paterson-Kelly. In entrambi i casi si tratta di due coppie di medici che negli anni '10 del 1900 scoprirono e definirono questa patologia. Come già ti accennavamo prima, si tratta della somma di tre condizioni cliniche:

• disfagia (deglutizione difficoltosa)
• anemia sideropenica (un deficit di ferro nell’organismo)
• glossite

È appunto una sindrome estremamente rara, ma che sembra colpire soprattutto le donne tra i 40 e i 70 anni di età. L'origine è ricondotta a una grave carenza di ferro, che a sua volta provoca la formazione di una sorta di tessuto membranoso all'inizio dell'esofago. Per questo motivo, con il passare del tempo diventa sempre più complesso deglutire.

Le cause 

Sebbene la causa specifica della sindrome di Plummer-Vinson non sia ancora stata scoperta, si ritiene che il problema principale riguardi un grave carenza di ferro, magari in abbinamento a tipo di alimentazione poco sano. Non sono comunque da escludere una predisposizione genetica della persona che ne soffre o l'innesco di processo autoimmuni nel suo organismo. Devi sapere, però, che questa patologia, soprattutto se non viene tenuta sotto controllo, può aumentare il rischio di tumori del tratto esofageo.

I sintomi 

Uno dei primi sintomi della sindrome di Plummer-Vinson potrebbe essere un calo di peso, dovuto appunto dalla progressione della disfagia, ovvero la difficoltà di deglutire. Inizialmente, farai fatica soprattutto a ingerire cibi solidi e noterai che la perdita di peso sarà progressiva e non improvvisa. Successivamente, potresti notare sintomi legati all'anemia o alla carenza di vitamine come:

• glossite, l'infiammazione della lingua
• cheilite angolare, formazione di piccoli tagli agli angoli della bocca
• coilonichia, ossia la forma dell'unghia concava quasi come se fosse un cucchiaio.

In alcuni casi può insorgere anche. una splenomegalia, ovvero l'ingrossamento della milza. Infine, potresti notare un malessere generale, debolezza, affaticamento e addirittura tachicardia.

La diagnosi 

Se il tuo medico sospetta la presenza di sindrome di Plummer-Vinson, richiederà probabilmente una radiografia dell'area specifica o un'endoscopia. Servono per verificare se ci siano aderenze o se si sia formata una membrana. Naturalmente sarà anche importante verificare la presenza di ferro nel tuo sangue attraverso il classico prelievo e alla fine potrebbero esserti prescritti esami necessari per capire la causa di un'eventuale carenza.

Le cure 

Le cure per la sindrome di Plummer-Vinson possono passare attraverso una dilatazione del canale dell'esofago, in modo da rompere il tessuto che si è formato e che rende difficile la deglutizione. Questa procedura viene di norma effettuata in endoscopia. Dopodiché sarà importante seguire l'iter di controlli e la terapia che il medico ti prescriverà. Non dimenticare, infatti, che potresti essere più a rischio di sviluppare neoplasie dell'esofago e per questo motivo dovrai essere sempre molto attento alla prevenzione.

Il parere dell'esperto

Abbiamo chiesto al professor Silvio Danese, primario di Gastroenterologia ed Endoscopia digestiva alll’IRCCS Ospedale San Raffaele di Milano, quanto sia diffusa questa sindrome soprattutto tra i bambini:

"Possiamo dire che l'incidenza complessiva della PVS (Plummer Vinson Syndrome) è diminuita nel corso degli anni a causa del miglioramento dello stato nutrizionale, ma possiamo e dobbiamo anche aggiungere che è ancora presente nei paesi in via di sviluppo.

Ad ora la cura principale è ancora quella che prevede la rottura delle membrane che si sono formate e che devono essere rimosse endoscopicamente. Nello specifico, le tecniche utilizzate si possono distinguere in: dilatazione endoscopica con il pallone, oppure con i dilatatori di Savary-Gilliard. Certo, un aiuto viene anche dalla somministrazione di ferro, perché riduce la disfagia in questi soggetti e quindi fa sì che si debba intervenire meno a livello endoscopico, proprio perché si va a sanare la mancanza che provoca la comparsa delle membrane.

Quando, però, ci riferiamo solo alla popolazione in età pediatrica, possiamo dire che difficilmente, se non raramente, questa sindrome colpisce questo tipo di pazienti. Tuttavia quando accade, al contrario dei soggetti adulti, la dilatazione endoscopica è spesso necessaria perché la disfagia resiste alla somministrazione di ferro. Ma c’è una buona notizia: di solito una singola dilatazione endoscopica nei bambini è sufficiente a risolvere il problema".

Fonti| Orphanet Journal of Rare Diseases