La porpora trombocitopenica immune è una patologia generalmente con prognosi benigna, che nella maggior parte dei casi si risolve da sé.

Cos’è

La porpora trombocitopenica immune (PTI), definita anche porpora trombocitopenica idiopatica o morbo di Werlhof, è una malattia autoimmune della coagulazione, caratterizzata da una bassa conta di piastrine (trombocitopenia, da trombociti, cioè piastrine): ciò avviene quando gli anticorpi del nostro organismo distruggono le piastrine. In un terzo dei casi la PTI risulta asintomatica, tuttavia è trattabile con una terapia immunosoppressiva; nei casi più gravi potrebbe anche essere necessaria l’asportazione della milza, in quanto sede primaria di distruzione delle piastrine.

Si può suddividere in acuta, che si presenta durante l’infanzia e solitamente è preceduta da un’infezione virale e nella maggior parte dei casi non richiede trattamento, o cronica, più comune nelle persone adulte e nelle femmine più che nei maschi, che di solito non è causata da un’infezione e può presentarsi in episodi che possono durare anche per anni.

Sintomi

La sintomatologia della porpora trombocitopenica immune si differenzia in base alla tipologia di PTI, se acuta o cronica; succede in alcuni casi che la patologia acuta possa progredire in cronica e viceversa.

PTI acuta:

• comparsa frequente di lividi;
• bolle emorragiche a livello della mucosa orale;
• epistassi;
• sanguinamento gastrointestinale e nelle urine;
• rottura dei capillari oculari,
• nei casi più gravi emorragia cerebrale.

PTI cronica:

• affaticamento;
• comparsa di macchie cutanee (porpora);
• epistassi;
• perdite mestruali più lunghe o abbondanti.

Cause

Le cause di porpora trombocitopenica immune non sono precisamente note, si esclude la componente genetica ed ereditaria, ma è riscontrato che si può verificare comunemente in presenza di:

• infezioni e malattie infettive, tra cui le più comuni sono l’HIV e l’epatite C;
• tumori (ad esempio adenocarcinoma);
• patologie autoimmuni come lupus eritematoso sistemico e malattie della tiroide.

La PTI compare soprattutto in concomitanza di queste condizioni in quanto la presenza di queste patologie causa la formazione di anticorpi antipiastrinici, che distruggono le piastrine. Anche alcune tipologie di farmaci possono causare PTI.

Diagnosi

La diagnosi di PTI avviene in prima istanza tramite un accurato esame obiettivo, per rilevare la presenza di ecchimosi, petecchie o emorragie a livello orale o delle mucose.

In secondo luogo sarà indicato un esame dell’emocromo che rilevi il numero di piastrine presenti nel sangue: queste devono essere al di sotto delle 100.000 per microlitro.

Lo striscio del sangue periferico è un altro esame utile nel valutare le varie cellule presenti nello stesso e ad escludere altre cause di trombocitopenia.

In alcuni casi rari potrebbe essere utile anche esaminare un campione di midollo osseo, sede di produzione delle piastrine.

Cura

Il trattamento per la porpora trombocitopenica immune sarà orientato al riportare ai livelli normali il numero di piastrine e varierà in base al grado di piastrinopenia: solitamente, se il numero di piastrine è superiore a 30.000/microL e non vi è sanguinamento, il trattamento non viene eseguito; in molti casi la PTI nei bambini guarisce spontaneamente, senza riportare conseguenze, e non vi è necessità di trattamenti se, soprattutto nei più piccoli, non vi sono altri sintomi all’infuori delle macchie cutanee.

Quando ciò non avviene, o nei casi più gravi, il trattamento primario è rappresentato dalle immunoglobuline per via endovenosa, ottenute dai prelievi di plasma che viene poi lavorato, e dall’assunzione di corticosteroidi.

Nei casi in cui non vi sia miglioramento, potrebbe essere richiesta anche l’asportazione della milza (splenectomia) o più rare trasfusioni di piastrine quando le emorragie sono abbondanti. I pazienti che vengono sottoposti a splenectomia avranno più rischi di sviluppare cancro, coaguli di sangue e contrarre infezioni, per questo motivo dovranno assumere antibiotici e vaccini contro alcune tipologie di infezioni.