Salvano una neonata di 10 mesi da un tumore che pesava un quarto di lei: l’intervento record al Bambino Gesù di Roma

I chirurghi del Bambino Gesù di Roma hanno rimosso con successo un amartoma mesenchimale di 2 kg dal fegato di una bambina di soli 8kg venuta al mondo da appena 10 mesi.
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Kevin Ben Alì Zinati 31 Marzo 2023
* ultima modifica il 31/03/2023

Due su otto equivale a un quarto. Sono esattamente i contorni numerici della storia di una neonata di soli 8 kg a cui un’équipe dell’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma ha rimosso una massa tumorale addirittura di 2 kg.

L’amartoma mesenchimale che aveva colpito questa bambina venuta al mondo da soli 10 mesi era enorme e pesava letteralmente un quarto di lei.

L’intervento le è costato la maggior parte del fegato ma oggi, a pochi mesi di distanza dal viaggio in sala operatoria, sta bene, si alimenta senza problemi e ha ripreso a crescere regolarmente.

Sono stati i genitori ad allarmarsi per la prima volta quando hanno visto che, messa a confronto con il fratellino gemello, la piccola mostrava qualcosa di diverso: un rigonfiamento dell’addome e una continua inappetenza.

Trasportata in ospedale, è stata subito sottoposta a un’ecografia d’urgenza che ha messo in evidenza quella che sembrava una grossa lesione a contenuto liquido nel fegato.

È cominciata così una serie lunghissima di esami che nel giro di qualche giorno si è conclusa con un responso ancora più preciso. Al suo interno, la piccola stava ospitando una neoplasia al fegato di oltre 13 centimetri di diametro che ormai le aveva interamente occupato la parte destra e centrale dell’organo e compresso quella sinistra.

Il tumore, un amartoma mesenchimale, era così grosso che aveva finito per schiacciare lo stomaco, il pancreas, l’intestino e il rene destro, costringendoli in una posizione diversa rispetto a quella originaria.

Se non ne hai mai sentito parlare, devi sapere che l’amartoma mesenchimale è una neoplasia benigna che prende il nome dalla parola greca “amartema” che puoi facilmente tradurre con “errore”. È stato ribattezzato così perché la massa deriva dalla crescita anomala, errata e disorganizzata delle cellule del fegato di origine mesenchimale.

Sebbene sia raro, rappresenta comunque il secondo tumore per frequenza che può svilupparsi nel fegato nella popolazione pediatrica, soprattutto nei primi due anni di vita.

Viste le dimensioni della massa, la sua localizzazione e la prevalente componente liquida, una normale biopsia non sarebbe stata sufficiente per stabilire con sicurezza e certezza la natura benigna del tumore. I medici non potevano escludere, insomma, che l’amartoma mesenchimale non fosse un sarcoma embrionale indifferenziato, tumore maligno dell’età periartica. Per questo serviva intervenire chirurgicamente per asportarlo.

Ancora una volta, però, c’era una complicazione. Un modello tridimensionale del fegato della piccola costruito attraverso l’elaborazione delle immagini TAC aveva reso evidente che l’asportazione del tumore avrebbe tolto una porzione troppo grande di fegato sano. È vero che si tratta di un organo in grado di rigenerarsi ma la scarsa quantità di cellule epatiche rimaste non ne avrebbe garantito il buon funzionamento dopo l’operazione.

L’equipe del Bambino Gesù ha quindi deciso di sottoporre la neonata a una procura innovativa in grado, nel giro di poche settimane, di far aumentare il volume del fegato sano destinato a rimanere dopo l'asportazione del tumore.

Questa metodica di radiologia endovascolare, chiamata embolizzazione portale, consiste nel bloccare l’afflusso di sangue verso la parte di fegato colpita dal tumore e deviare tutto il flusso sanguigno della vena porta verso la parte sana dell’organo.

A distanza di 4 settimane dall’embolizzazione portale, una nuova TAC con ricostruzione 3D ha confermato il successo dell’operazione. Il fegato sano era raddoppiato, passando da un volume stimato di 80 a 120 ml. A questo punto, l'intervento si poteva fare.

Trasportata in sala operatoria, la bimba è stata quindi sottoposta alla resezione del tumore e all’asportazione di gran parte del fegato (6 degli 8 segmenti che lo costituiscono).

Tutto è andato per il meglio e dopo 6 ore è stata quindi trasferita in terapia intensiva: 9 giorni dopo è stata dimessa dall’Ospedale, pronta finalmente a iniziare la sua avventura nel mondo.

Fonte | Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma

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