Il sarcoma di Ewing è un raro cancro delle ossa, che colpisce principalmente bambini e giovani, ma si riscontra anche negli adulti. È più comune nei maschi che nelle femmine. Come si sviluppa e si cura?

Che cos’è

Il sarcoma di Ewing è un cancro molto raro che si verifica nelle ossa o nei tessuti molli intorno alle ossa. Deve il suo nome al Dott. James Ewing, che ha descritto questa neoplasia per la prima volta nel 1920. Inizia più spesso nelle gambe e nel bacino, ma può verificarsi ovunque. È più comune nei bambini e negli adolescenti, ma può manifestarsi a qualsiasi età. E ciò lo rende imprevedibile e molto difficile da diagnosticare.

Si parla di tumore localizzato se coinvolge soltanto il tessuto o l’organo di origine, mentre è metastatico se si è diffuso per il corpo. Il sarcoma tende a metastatizzare al polmone, al midollo osseo e alle ossa; quest'ultima localizzazione, soprattutto se interessa molte ossa diverse, ha la prognosi peggiore. I principali progressi nel trattamento del sarcoma di Ewing hanno contribuito a migliorare le prospettive di vita dei malati, ma resta comunque una neoplasia complessa e le terapie possono avere un grande impatto sulla vita dei pazienti.

Sintomi

I sintomi del sarcoma di Ewing includono:

• Dolore, gonfiore o indolenzimento vicino alla zona interessata
• Dolore osseo
• Stanchezza inspiegabile
• Febbre senza causa nota
• Perdita di peso

Cause

Come per tutti i tumori, non è chiaro cosa causi il sarcoma di Ewing. All’origine c’è sempre un’anomalia cellulare nel DNA, che porta la cellula a moltiplicarsi rapidamente e a continuare a vivere quando le cellule sane normalmente morirebbero. Il risultato è una massa tumorale che può invadere e distruggere i tessuti sani del corpo. Nel sarcoma di Ewing, i cambiamenti del DNA colpiscono più spesso un gene chiamato EWSR1. Se il medico sospetta che tu abbia questa malattia, le tue cellule tumorali possono essere testate per cercare cambiamenti in questo gene.

Non è quindi una malattia ereditaria. In più dell'80% dei casi, l'alterazione consiste nello scambio di materiale genetico tra il cromosoma numero 11 e il cromosoma numero 22.

Fattori di rischio

I fattori di rischio per il sarcoma di Ewing sono principalmente due:

• Giovane età: può verificarsi in qualsiasi momento della vita, ma è più probabile nei bambini e negli adolescenti.
• Origine: è più comune nelle persone di origine europea. È molto meno comune nelle persone di origine africana e dell'Asia orientale.

Diagnosi

La diagnosi del sarcoma di Ewing di solito inizia con un esame fisico per comprendere meglio i sintomi. Il medico poi potrebbe prescrivere alcuni esami (raggi X, tomografia computerizzata (TC), risonanza magnetica (MRI), tomografia ad emissione di positroni (PET), scansione ossea) e una rimozione di un campione di cellule per dei test, ovvero la biopsia. Oggi, esiste anche un nuovo esame del sangue: leggi qui per saperne di più.

Cura

La cura del sarcoma di Ewing di solito inizia con la chemioterapia e un intervento chirurgico per rimuovere il cancro. I farmaci chemioterapici possono ridurre il tumore e rendere più facile la rimozione del cancro con la chirurgia o il bersaglio con la radioterapia.

L'obiettivo della chirurgia è rimuovere tutte le cellule tumorali. Ma la pianificazione dell'operazione prende anche in considerazione come influenzerà la tua capacità di affrontare la tua vita quotidiana. Purtroppo, l’intervento potrebbe comportare la rimozione di una piccola porzione di osso o la rimozione di un intero arto. Se i chirurghi possono rimuovere tutto il cancro senza amputare l'intero arto dipende da diversi fattori, come le dimensioni e la posizione del tumore e se si restringe dopo la chemioterapia.

La radioterapia potrebbe essere raccomandata dopo l'intervento chirurgico per uccidere le cellule tumorali rimaste. Può anche essere usata al posto dell'intervento chirurgico se il sarcoma di Ewing si trova in una parte del corpo in cui l'intervento chirurgico non è possibile o comporterebbe esiti funzionali inaccettabili. Inoltre, per gli stadi avanzati, può rallentare la crescita del cancro e aiutare ad alleviare il dolore.

Aspettative di vita

Le aspettative di vita con il sarcoma di Ewing non sono buone. Prima viene diagnosticato, maggiori sono le possibilità che il trattamento abbia successo. Il cancro è molto aggressivo e può anche ripresentarsi dopo il trattamento, quindi ti verranno offerti controlli regolari per cercare eventuali segni nel corso degli anni a seguire. Circa 6 persone su 10 con sarcoma di Ewing vivono almeno 5 anni dopo la diagnosi. Ma questo può variare e alcune persone vivono molto più a lungo, altre purtroppo non sopravvivono. Per quanto riguarda i bambini, a guarire è il 70 percento dei piccoli.

Fonte | Bambino Gesù