Sarcoma, il raro tumore che si sviluppa nelle ossa e nei tessuti molli

Il sarcoma è un cancro che può svilupparsi in qualsiasi parte del corpo, sebbene siano più comunemente osservati nelle braccia e nelle gambe. Sono una neoplasia maligna, abbastanza rara, ma difficile da prevenire, perché non ci sono test di screening specifici. Il modo migliore è avvisare sempre il medico in caso di noduli.
Valentina Rorato 3 Dicembre 2020
* ultima modifica il 03/12/2020

I sarcomi sono tumori rari che possono colpire qualsiasi parte del corpo. Si manifestano più comunemente su braccia, gambe e tronco, ma possono crescere anche nello stomaco e nell'intestino, oltre che dietro l'addome (sarcomi retroperitoneali) e nel sistema riproduttivo femminile (sarcomi uterini o ginecologici). Quali sono le cause e come si curano?

Che cos’è

Il sarcoma è un tipo di cancro che può verificarsi in varie parti del corpo. È infatti un termine generico che racchiude una vasto gruppo di tumori che iniziano nelle ossa e nei tessuti molli (ovvero i tessuti connettivi). Il sarcoma dei tessuti molli si forma nei tessuti che collegano, supportano e circondano altre strutture del corpo. Tra queste, trovi i muscoli, il grasso, i vasi sanguigni, i nervi, i tendini e i rivestimento delle articolazioni. Esistono più di 70 tipi di sarcoma e ovviamente la cura dipende da dove si è sviluppato.

Sono una malattia abbastanza rara (pari all’un per cento di tutte le neoplasie maligne). Secondo i dati dell’Associazione Italiana Registro Tumori (Airtum), è un tumore leggermente più diffuso tra gli uomini: ne colpisce 3,3 ogni centomila abitanti, contro il 2,7 delle donne.

I tipi di sarcoma

I tipi di sarcoma più frequenti sono i seguenti:

  • Angiosarcoma
  • Condrosarcoma
  • Dermatofibrosarcoma protuberans
  • Tumori desmoplastici a piccole cellule rotonde
  • Sarcoma epitelioide
  • Sarcoma di Ewing
  • Tumore stromale gastrointestinale (GIST)
  • Sarcoma di Kaposi
  • Leiomiosarcoma
  • Liposarcoma
  • Tumori maligni della guaina del nervo periferico
  • Mixofibrosarcoma
  • Osteosarcoma
  • Rabdomiosarcoma
  • Sarcoma dei tessuti molli
  • Tumore fibroso solitario
  • Sarcoma sinoviale
  • Sarcoma pleomorfo indifferenziato

I sintomi

I sintomi del sarcoma sono numerosi e molto diversi, esattamente quanti sono i tumori di questa categoria. Fai attenzione a:

  • Un nodulo che può essere sentito attraverso la pelle che può o non può essere doloroso
  • Un dolore osseo
  • Un osso rotto che si verifica in modo imprevisto, ad esempio con una ferita minore
  • Un dolore addominale
  • La perdita di peso (ovviamente senza una motivazione evidente)

Le cause

È molto difficile stabilire le cause dei sarcomi. Come abbiamo detto in molte occasione, ad esempio parlando del tumore allo stomaco, il cancro si forma quando avvengono mutazioni nel DNA all'interno delle cellule. Le mutazioni potrebbero dire alle cellule di crescere e dividersi in modo incontrollabile e di continuare a vivere quando le cellule normali morirebbero. Se ciò accade, l'accumulo di cellule anormali può formare un tumore, che a sua volta può crescere e andare in metastasi.

I fattori di rischio

Purtroppo, i sarcomi, come molti tumori, hanno diversi fattori di rischio, in primis c’è quasi sempre una predisposizione familiare, soprattutto una forte ereditarietà da genitore a figlio.  È poi più frequente nei seguenti casi:

  • Radioterapia per il cancro. Il trattamento con radiazioni per il cancro aumenta il rischio di sviluppare un sarcoma in seguito.
  • Gonfiore cronico (linfedema). Il linfedema aumenta il rischio di un tipo di sarcoma chiamato angiosarcoma.
  • Esposizione a sostanze chimiche. Alcune sostanze chimiche, come alcune sostanze chimiche industriali ed erbicidi, possono aumentare il rischio di sarcoma che colpisce il fegato.
  • Esposizione a virus. Il virus chiamato herpesvirus umano 8 può aumentare il rischio di un tipo di sarcoma chiamato sarcoma di Kaposi nelle persone con un sistema immunitario indebolito.

La diagnosi

Per la diagnosi del sarcoma si utilizzano diversi test, soprattutto per verificare la stadiazione, si parte da un esame fisico che il medico eseguirà per comprendere l’origine dei sintomi e poi potrebbe prescrivere una serie di esami, come raggi X, risonanza magnetica TC, scansioni ossee e tomografie a emissione di positroni(PET). Spesso è consigliabile anche una biopsia, che permette di scegliere quale potrà essere la migliore procedura di cura.

La cura

La cura del sarcoma nella maggior parte dei casi prevede un intervento chirurgico per rimuovere il cancro. Altri trattamenti potrebbero essere utilizzati prima o dopo l’operazione, per ridurre la massa, i sintomi o per rallentarne la diffusione. È probabile che siano proposti cicli di radioterapia o di chemioterapia. Atre strade sono la terapia mirata, un trattamento farmacologico che utilizza farmaci che attaccano specifiche debolezze nelle cellule tumorali, o l’immunoterapia, un trattamento farmacologico che utilizza il sistema immunitario per combattere il cancro.

Tra le possibilità di intervento esiste anche la terapia di ablazione, tecnica che distrugge le cellule tumorali applicando elettricità per riscaldare le cellule, un liquido molto freddo per congelare le cellule o delle onde ultrasoniche ad alta frequenza per danneggiare le cellule.

Fonti| Fondazione Veronesi; Humanitas

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