La sclerosi sistemica è una malattia autoimmune che colpisce il tessuto connettivo di sistema vascolare, cute e organi interni. In parole semplici, si tratta di una patologia che provoca "la pelle dura" e viene chiamata anche sclerodermia. Proviamo a capire meglio di cosa si tratta.

Cos’è

Parlare di sclerosi sistemica significa trattare una malattia reumatica autoimmune che ha caratteristiche serie Prima di tutto è cronica ed è una patologia rara, a carattere degenerativo. Provoca sclerosi cicatriziale di cute, articolazioni e va ad intaccare anche gli organi interni e i vasi sanguigni. Esistono forme di sclerodermia, cosiddetta localizzata, che non interessa gli organi interni. Ci sono casi di familiarità ma non è scontato, ciò che invece è sicuro è che è una patologia a prevalenza femminile in donne tra i 30 e i 50 anni.

Le cause

Essendo una malattia autoimmune, la sclerosi sistemica ha una causa multifattoriale, quindi che deriva da varie disfunzioni, o per meglio dire è caratterizzata da una disregolazione di fattori che vanno a regolare la nascita di nuovi vasi e del sistema immunitario producendo in modo autonomo autoanticorpi specifici, come gli anti-Scl70 e gli anti-centromero. Proprio questi anticorpi vengono rilevati di norma nelle forme con manifestazioni cutanee diffuse e con fibrosi polmonare.

I sintomi

Ecco una breve lista della sintomatologia che può mostrare un soggetto che soffre di questa patologia:

• ispessimento e indurimento della cute retrazione ad artiglio delle dita delle mani, calcinosi
• difficoltà del tratto digerente reflusso gastroesofageo
• malassorbimento
• stipsi
• diarrea
• incontinenza fecale
• ipertensione polmonare
• fibrosi polmonare
• artrite
• difficoltà renale
• miocardite.

La diagnosi

I primi segnali che il medico può interpretare sono le caratteristiche della cute, i risultati degli esami del sangue e e gli eventuali danni degli organi interni. Non bastano gli esami perché i sintomi variano da paziente a paziente per cui c’è la necessità di valutare la situazione nel suo complesso. Per essere precisi però dobbiamo dire che sono comunque molto utili perché si parla di una percentuale di circa il 90% di pazienti in cui, poi a patologia accertata, c’è la presenza di anticorpi antinucleo (ANA). Ecco perché si tratta  di una valutazione d’insieme tra referti di tutte le analisi, anamnesi e osservazione. Ecco però qualche criterio che il medico prenderà in considerazione per valutare il tuo caso:

• Ispessimento della cute della dita delle mani
• Ulcere o cicatrici sui polpastrelli
• Vasi sanguigni dilatati (teleangectasia)
• Capillari (vasi sanguigni) anomali della piega ungueale
• Ipertensione polmonare, malattia polmonare interstiziale o entrambe
• Fenomeno di Raynaud
• Anticorpi anti-centromeri, anti-topoisomerasi o anti-RNA polimerasi III.
  

  

La cura

Dobbiamo subito specificare che non esiste una cura che sconfigga una volta per tutte la sclerosi sistemica, ma come accade in tante altre patologie si possono alleviare i sintomi per permettere a chi ne è affetto di vivere una vita il più possibile normale. Un esempio sono i FANS che si utilizzano per rendere meno forte e insistente il dolore articolare, ma con moderazione perché possono causare problemi gastrointestinali. E soprattutto non possono essere assunti se il paziente ha ulcere gastriche o problemi cronici ai reni. Ci sono poi corticosteroidi o immunosoppressori per il sopprimere la reazione del sistema immunitario. In futuro, quindi ad ora è ancora tutto in fase embrionale, una risposta potrebbe arrivare dalle cellule staminali ma è ancora troppo presto per potersi esprimere. Infine, molto utile e scelta spesso da chi soffre di sclerosi sistemica è la fisioterapia in modo tale che si riesca a mantenere mobilità nelle articolazioni contratte.

Fonte| Humanitas