Sindrome di Guillain-Barré: come riconoscere e curare la malattia autoimmune che attacca il sistema nervoso periferico

La sindrome di Guillain-Barré viene definita una polineuropatia acquisita, poiché non è ereditaria e danneggia i nervi da cui dipendono i movimenti e le sensazioni che possiamo avvertire. È una rara malattia autoimmune, di cui non si conoscono le cause esatte: sembra che il sistema immunitario sia portato a produrre gli autoanticorpi responsabili della patologia specialmente dopo alcune infezioni, tra cui il Covid-19, stando a uno studio condotto durante la pandemia. Vediamo quali sono i sintomi e se si può guarire.
Alessandro Bai 10 Maggio 2021
* ultima modifica il 08/06/2021

La sindrome di Guillain-Barré (Gbs) è una rara malattia acquisita, quindi non ereditaria, che colpisce il sistema nervoso periferico: proprio per questo motivo, viene definita una polineuropatia (o anche poliradicolonevrite), e si manifesta con sintomi che vanno dalla debolezza muscolare all'insufficienza respiratoria o la paralisi nei casi più gravi, ma possono comprendere altri disturbi motori o sensoriali a seconda dei nervi colpiti. Le cause di questa patologia non sono ancora state individuate con certezza, ma si ritiene che la Gbs sia una malattia autoimmune, scatenata cioè dalla produzione di autoanticorpi, probabilmente in seguito ad una precedente infezione, che finiscono per attaccare e danneggiare i nervi veri e propri (assoni) o il rivestimento che li ricopre, la guaina mielinica, provocando così un processo noto come demielinizzazione.

Nella popolazione europea, l'incidenza della malattia è di circa 1-2 casi per ogni 100.000 persone; tuttavia, in seguito allo scoppio della pandemia di coronavirus, uno studio osservazionale ha notato un aumento di casi di sindrome di Guillain-Barré in due delle Regioni italiane più colpite dal Covid-19, ipotizzando così un possibile legame fisiopatologico tra le due malattie, dato che si pensa che la Gbs possa insorgere anche come conseguenza della risposta immunitaria dell'organismo a un'infezione. Inoltre, dopo l'inizio della campagna vaccinale anti-Covid in varie parti del mondo, sono stati segnalati alcuni casi di sindrome di Guillain-Barré in seguito alla somministrazione del vaccino AstraZeneca, episodi che hanno portato l'Agenzia Europea per i medicinali (EMA) a voler monitorare la questione attraverso il PRAC, il comitato di farmacovigilanza, chiedendo ulteriori informazioni per capire se la Gbs possa essere considerata uno degli effetti collaterali del siero.

Sindrome di Guillain-Barré

Cos'è

Tra le polineuropatie acquisite, la sindrome di Guillain-Barré è la più frequente, pur essendo ritenuta una malattia rara per via della scarsa diffusione di cui ti ho parlato. Si tratta di una patologia che, dopo essere stata scatenata da una risposta del sistema immunitario, provoca danni al sistema nervoso periferico, che è composto da quelle strutture situate fuori dal midollo spinale e dal cervello che mettono in contatto quest'ultimo con il resto dell'organismo. In particolare, la sindrome di Guillain-Barré colpisce i nervi motori e sensitivi, responsabili quindi dei movimenti volontari e automatici e della ricezione di stimoli quali il dolore, il tatto o la percezione del proprio corpo in un determinato spazio.

A volte la Gbs può essere difficile da riconoscere, ma può anche progredire rapidamente subito dopo l'esordio e portare alla paralisi di braccia e gambe o all'insufficienza delle funzioni di polmoni e cuore: per il 5% circa dei pazienti la patologia è mortale. Dalla sindrome di Guillain-Barré si può guarire in alcuni mesi: la fase acuta della malattia dura solitamente 6-8 settimane, dopo le quali comincia la fase di recupero, anche se alcune conseguenze possono essere permanenti, motivo per cui sono particolarmente importanti la diagnosi precoce e un trattamento tempestivo.

Riproduzione grafica del sistema nervoso periferico.

Sintomi

Come ti ho anticipato, la sindrome di Guillain-Barré colpisce il sistema nervoso periferico, danneggiando i nervi in modo simmetrico, ovvero in entrambi i lati del corpo. Tra i sintomi della malattia, il più caratteristico è una sensazione di debolezza progressiva che tende a colpire prima le gambe e poi le braccia, e che in alcuni casi può interessare anche i muscoli del volto portando a una paralisi facciale.

A questi primi segni, possono aggiungersi anche altre manifestazioni:

  • Insufficienza respiratoria
  • Disturbi del linguaggio
  • Sindrome di Miller Fisher (comprende visione doppia, caduta della palpebra e atassia)
  • Difficoltà a ingerire alimenti
  • Problemi della vescica

Sulla base di quello che ti ho raccontato, potrai intuire che i casi più gravi di sindrome di Guillain-Barré sono quelli in cui la malattia colpisce il sistema nervoso autonomo, alterando di conseguenza funzioni che solitamente sono regolate in modo automatico, come il mantenimento della funzione arteriosa, il battito cardiaco, il respiro o la digestione.

Cause

Nonostante non sia stata ancora individuata la causa esatta, la sindrome di Guillain-Barré viene ritenuta una malattia autoimmune, dato che è caratterizzata dalla produzione di autoanticorpi che attaccano il rivestimento dei nervi, portando alla demielinizzazione, ma anche i nervi stessi, chiamati assoni. Gli scienziati sono ancora al lavoro, attualmente, per capire il responsabile di questa risposta immunitaria alterata dell'organismo, anche se ci sono degli indizi a proposito: sembra infatti che i pazienti colpiti da Gbs, nella maggior parte dei casi, abbiano avuto in precedenza un‘infezione batterica o virale, dalla quale potrebbe dipendere la produzione degli stessi anticorpi che poi attaccano anche il sistema nervoso periferico.

Diagnosi

Per riconoscere la sindrome di Guillain-Barré ci si basa principalmente sull'andamento clinico della malattia, quindi sui sintomi avvertiti, che come ti ho detto tendono inizialmente a progredire in modo rapido. Per giungere a una diagnosi definitiva, possono essere utili anche:

  • Analisi del liquido cerebrospinale, che può rivelare un aumento delle proteine ma non dei globuli bianchi
  • Elettromiografia, per mettere in evidenza una conduzione alterata lungo i nervi periferici

Cura

La sindrome di Guillain-Barré può risolversi da sola nel giro di alcuni mesi, con i sintomi che tendono a regredire una volta terminata la fase acuta della patologia. Tuttavia, proprio perché come ti dicevo si tratta di una malattia che evolve rapidamente e può provocare danni anche duraturi, è molto importante intervenire tempestivamente, in primis monitorando le funzioni vitali come la respirazione e il battito cardiaco. La terapia farmacologica solitamente consiste nella somministrazione di immunoglobuline per via endovenosa e plasmaferesi, una tecnica che serve a rimuovere dal sangue gli autoanticorpi che attaccano i nervi, mentre i corticosteroidi non sembrano essere particolarmente efficaci.

A tutto questo, poi, va affiancata la riabilitazione fisica, fatta in un primo momento da movimenti passivi delle articolazioni e, successivamente, da esercizi svolti attivamente dal paziente.

Fonti| Humanitas; MSD Manuals

Contenuto validato dal Comitato Scientifico di Ohga
Il Comitato Scientifico di Ohga è composto da medici, specialisti ed esperti con funzione di validazione dei contenuti del giornale che trattano argomenti medico-scientifici. Si occupa di assicurare la qualità, l’accuratezza, l’affidabilità e l’aggiornamento di tali contenuti attraverso le proprie valutazioni e apposite verifiche.
Le informazioni fornite su www.ohga.it sono progettate per integrare, non sostituire, la relazione tra un paziente e il proprio medico.