Sindrome di Kawasaki: cos’è, cause, sintomi e le terapie per una malattia esclusiva dei bambini

La sindrome di Kawasaki è una patologia che colpisce esclusivamente i bambini sotto i 5 anni di età. Si tratta di una patologia infiammatoria che provoca rossore alle labbra e alle estremità dei mani e dei piedi ma si tratta, comunque, di una malattia molto rara, soprattutto in Europa: sono più suscettibili i bambini che appartengono alle popolazioni asiatiche. Nonostante non abbia ancora un’origine certa, la Sindrome tende a esaurirsi da sola, altre volte invece è necessario un percorso farmacologico ma nella stragrande maggioranza dei casi tutti i bambini guariscono senza gravi conseguenze.
Kevin Ben Ali Zinati 29 aprile 2020
* ultima modifica il 12/06/2020
In collaborazione con la Dott.ssa Alessandra Marchesi Medico di Pediatria Generale e Malattie Infettive dell'ospedale Bambino Gesù di Roma

Puoi riconoscere la Sindrome di Kawasaki se il tuo bambino dovesse avere febbre alta per più di una settimana, se le sue labbra fossero molto rosse e spesso piene di tagli e se avesse anche degli arrossamenti sulle mani e sui piedi e nella zona in cui il pannolino è a contatto con la pelle. Si tratta di una malattia infiammatoria molto rara, che di solito ha una maggiore incidenza nelle popolazione asiatiche e che nella maggior parte dei casi tende a risolversi da sola. Colpisce le arterie di piccola e media dimensione e può avere conseguenze anche più gravi a livello cardiaco, ancora però niente panico: i casi anche qui sono sporadici.

La Sindrome di Kawasaki

Cos’è

Ti sarai domandato da dove deriva il nome che la medicina ha attribuito a questa patologia. La sua origine risale agli anni ‘60, quando un medico, il dottor Tomisaku Kawasaki, si trovò di fronte un bambino di 4 anni colpito da una febbre che perdurava da oltre 10 giorni e con sintomi alquanto strani: labbra rosse, lingua color fragola e quello che sembrava un eritema molto esteso, che prendeva sia le mani che i piedi.

Da qui venne diagnostica quella che oggi è nota come la Sindrome di Kawasaski: si tratta di una vasculite acuta, ovvero un’infiammazione delle arterie di medio calibro e più in particolare delle arterie coronariche. La sua peculiarità è che si tratta di una sindrome esclusiva dei bambini sotto i 5 anni d’età e che, come ti ho anticipato prima, è una malattia rara: tendenzialmente, infatti, colpisce molto di più i bambini che appartengono alle popolazioni asiatiche. Il tasso di mortalità legato a questa malattia è molto basso ed è legata, come ti spiegherà anche più avanti, all'infarto miocardico acuto causato dal blocco di un'arteria coronaria provocato da un coagulo o trombo. La sua complicanza principale è lo sviluppo di aneurismi coronarici che, se dovesse essere persistenti e di grandi dimensioni, possono esporre i bambini all’insorgenza di infarto del miocardio.

Cause

Insieme alla rarità, la Sindrome di Kawasaki è anche una patologia misteriosa perché ha un’eziologia sconosciuta. Significa che finora gli esperti non sono riusciti ad individuare le cause scatenanti e per questo hanno proposto diverse ipotesi. Secondo alcuni si tratta di una patologia infettiva, azionata dunque da un agente patogeno con cui il tuo bambino può entrare in contatto. Attualmente, però, non ci sono molto prove scientifiche che dimostrino la teoria. Altri esperti, tuttavia, sostengono che la Kawasaki sia invece una malattia ereditaria, legata quindi un determinato sostrato genetico passato dai genitori ai figli rendendoli così più suscettibili e predisposto a sviluppare la Sindrome.

Sintomi

Probabilmente ti stai domandando come si manifesta nel tuo bambino la Sindrome di Kawasaki. Il primo segno distintivo della malattia è una febbre alta che perdura per oltre 5 giorni. A questo, di solito, si aggiungono altri sintomi come:

  • congiuntivite senza secrezioni
  • alterazioni del cavo orale con le labbra rosse spaccate e arrossate
  • lingua di color fragola o tendente al viola
  • rash cutaneo con diverse forme come morbillo o scarlattina o orticaria
  • alterazione delle estremità rappresentate da arrossamenti a mani e/o piedi e nell’area nel pannolino
  • ingrossamento dei linfonodi del collo

Tra questi sintomi vi posso essere anche manifestazioni più sporadiche di irritabilità, diarrea, vomito, dolori addominali. Fai attenzione, tutti questi segni possono essere variamente presenti, nel senso che possono manifestarsi tutti insieme oppure potresti notarne soltanto alcuni. Per questo spesso si parla di forme complete o incomplete della Sindrome di Kawasaki .

Terapia

Come ti ho accennato all’inizio, la Sindrome di Kawasaki molto spesso ha un decorso naturale benigno, significa che il tuo bambino può superarla in maniera autonoma e senza dover ricorrer a farmaci. In altri casi, tuttavia, specialmente quando la malattia si presenta con una forma più aggressiva con complicazioni cardiologiche, sono previsti dei percorsi terapeutici a base farmacologica. L’approccio è mirato alla riduzione dell'infiammazione e alla prevenzione dalle complicanze coronariche e prevede l’utilizzo di immunoglobuline somministrate per endovena, che agiscono come protezione a livello delle coronarie, e l’aspirina, somministrata tendenzialmente in quattro dosi giornaliere, fino a 48-72 ore dalla scomparsa della febbre. Nonostante si abbiano poche informazioni sicure sulla sua origine, una cosa è certa: la stragrande maggioranza dei bambini affetti da Sindrome di Kawasaki ha una prognosi positiva e guarisce senza conseguenze. È stato dimostrato, però, che questo trattamento entro i primi 10 giorni dalla manifestazione della malattia riduce la frequenza di aneurismi coronarici dal 25% nei casi non trattati al 4-6%.

Il parere dell'esperto

Abbiamo provato a chiedere qualche spiegazione in più sull'0rigine e sulle cause di questa malattia così rara e così misteriosa alla dottoressa Alessandra Marchesi, medico di Pediatria Generale e Malattie Infettive dell'ospedale Bambino Gesù di Roma:

"Per ora non conosciamo a fondo l’eziologia della Sindrome di Kawasaki. Una delle ipotesi più solide è che abbia un certo grado di familiarità siccome si tratta di una malattia più tipica nelle popolazioni asiatiche, negli anni però sono stati ugualmente riscontrati molti casi anche nelle popolazioni occidentali e per questo si pensa che sia coinvolto anche un agente infettivo. Nei bambini affetti dalla malattia, infatti, sono stati ritrovati determinati agenti patogeni che hanno alterato la risposta del sistema immunitario ma ad oggi non c'è ancora chiarezza se questi agenti siano i reali responsabili della Sindrome". 

Fonti | Ospedale Pediatrico Bambino Gesù

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