Sindrome di Lyell: l’infiammazione rara che colpisce pelle e mucose

La Sindrome di Lyell è una patologia dermatologica di tipo infiammatorio molto seria. Approfondiamo insieme tutti i suoi aspetti.
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Valentina Danesi 12 Luglio 2022
* ultima modifica il 04/02/2024

La Sindrome di Lyell è una patologia che colpisce la pelle e che purtroppo può risultare anche molto grave. Addirittura letale in alcuni casi. Si riconosce dalla formazione di bolle, ulcere o eruzioni cutanee con placche rosse, molto simili a ustioni. La causa può essere un'infezione, un'allergia, ma anche l'uso di alcuni farmaci. Proviamo a capire meglio insieme.

Cos’è

La sindrome di Lyell è una patologia dermatologica di tipo infiammatorio che provoca una distruzione dello strato superficiale di pelle e mucose. Questa condizione si chiama necrolisi e sfocia in un vero e proprio scollamento, che dà poi origine alle bolle e alle eruzioni cutanee. Possono formarsi in diverse parti del tuo corpo e arrivano a colpire almeno il 30% della sua superificie. Si tratta comunque di una malattia rara, derivata da un'anomala attivazione del sistema immunitario in seguito a diverse cause.

Le cause

La causa alla base della sindrome di Lyell è un'infiammazione causata da una reazione immunitaria cellulo-mediata. Ne consegue una necrolisi diffusa, come ti anticipavamo prima, che provoca appunto il distacco di epitelio cutaneo e delle membrane delle mucose. Ma da cosa è scatenata questa reazione? Devi sapere che nel 70% dei casi, l'origine sono farmaci, appartenenti a queste tipologie:

  • Allopurinolo
  • Anti-infettivi ed antibiotici
  • Sulfamidici
  • Farmaci antiepilettici

Nel resto dei casi è più difficile individuarne una causa. Alcuni virus, come il comune herpes simplex, possono avere questa conseguenza. Altre patologie a cui fare attenzione sono poi il Lupus eritematoso sistemico e le allergie. Da ultimo, se hai appena ricevuto un trapianto di midollo potresti essere a rischio di incorrere in questa sindrome.

I sintomi

Ma da cosa si riconosce la sindrome di Lyell? Vediamo insieme i sintomi:

  • Erosioni delle mucose
  • Ampie aree di scollamento dermo-epidermico (quindi la pelle che si esfolia) di colore rossastro
  • Febbre
  • Dolore generalizzato
  • Aree arrossate

Di norma, soprattutto se è una forma farmaco-indotta, mostra i primi segni della sua presenza tra i 4 e i 28 giorni dall'esposizione. 

La diagnosi

La diagnosi della sindrome di Lyell si basa sull’anamnesi, sull’osservazione della parte colpita e, infine, sulla biopsia del tessuto, un esame che rivela con certezza la presenza della patologia rara. Ma se il medico volesse qualche dato in più, ecco quali altri esami potrebbe richiedere:

  • Emocromo
  • Misurazione dell'urea nel sangue
  • Dosaggio degli elettroliti
  • VES
  • Test di funzionalità epatica
  • Colture microbiologiche da sangue, saliva e campioni prelevati dalle lesioni
  • Esami sierologici per HSV.

La cura

Di norma, non appena ricevuta la diagnosi, il paziente viene trasferito in terapia intensiva o in un reparto per ustionati, in base alla gravità della situazione. Il ricovero è necessario perché solo monitorando la situazione si possono evitare complicanze potenzialmente fatali, come la sepsi o l’insufficienza multiorgano.

La reidratazione e l'alimentazione del paziente per via endovenosa sono i primi trattamenti. Per aiutare a migliorare la situazione possono essere usati corticosteroidi (con moderazione e da ponderare in base al caso specifico),  e immunoglobuline per via endovenosa, ciclosporina, e talidomide.

Fonti| Skinmed

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