Maurice Raynaud fu il medico francese che per primo, nel 1862, descrisse la condizione che prese dunque il suo nome. Si stima che il cosiddetto fenomeno di Raynaud sia una sindrome clinica relativamente comune e che colpisca maggiormente le donne, con una percentuale di presenza che va dal 5 al 20%, mentre nella popolazione maschile arriva al 4-14%. Il fatto che sia una condizione comune, tuttavia, non significa che sia facilmente riconoscibile nella totalità dei casi.

Cos’è

Nella sindrome (o fenomeno) di Raynaud si assiste ad una riduzione del calibro dei vasi sanguigni, ovvero un assottigliamento del loro diametro che provoca una riduzione dell’afflusso di sangue, principalmente dei vasi locali nelle dita delle mani. In condizioni, ad esempio, di temperature basse, il corpo si adatta con questo meccanismo di termoregolazione, limitando il flusso sanguigno alla pelle, per prevenire perdite di calore corporeo e mantenere la temperatura interna; questa condizione causa i caratteristici cambiamenti di colore delle dita a causa del vasospasmo.

Il fenomeno di Raynaud può essere classificato come primario o secondario:

• si dice primario quando è isolato e compare in assenza di malattie ritenute in grado di causarlo ed è molto più frequente rispetto al secondario. I soggetti giovani ne sono i più affetti, con un’età tipica di esordio tra i 15 e i 30 anni, è più comune nelle femmine e può anche trattarsi, in alcuni casi, di un’eredità familiare;
• si dice secondario quando è il sintomo di una malattia presente: la sclerodermia (o sclerosi sistemica, una patologia autoimmune del tessuto connettivo che coinvolge cute, sistema vascolare e organi) è la malattia più associabile in questo senso.

Riconoscere se si tratta del fenomeno primario o secondario è molto importante poiché il primario è generalmente una condizione benigna, mentre il secondario può comportare complicazioni importanti, come l’ischemia digitale e la gangrena.

Sintomi

Abbiamo già riportato come il fenomeno di Raynaud colpisca tipicamente le dita e sia caratterizzato da alterazione nel colore delle parti colpite.

Queste alterazioni nel colore della pelle si articolano in tre fasi:

• pallore (dovuto al vasospasmo);
• cianosi o fase blu (dovuta alla mancanza di ossigeno nel sangue);
• rossore (dovuto all’iperemia reattiva, cioè l’aumento del flusso sanguigno a seguito della mancanza temporanea di sangue in un organo).

Il susseguirsi delle tre fasi è caratteristico del fenomeno di Raynaud, ma non sempre si verifica.

La sintomatologia che si presenta tipicamente nelle dita è la seguente:

• sensazione di freddo;
• dolore come provocato dal contatto con fonti di calore o da spilli e aghi;
• parestesia (alterazione della sensibilità e intorpidimento);
• variazione nella colorazione delle parti colpite.

Le dita maggiormente colpite solo quelle centrali, molto raramente il pollice; la sindrome di Raynaud potrebbe tuttavia colpire anche aree facciali, orecchie, ginocchia o capezzoli.

Il fenomeno primario non dovrebbe provocare lesioni permanenti gravi ai tessuti, mentre i pazienti con Raynaud secondario manifestano attacchi più frequenti e dolorosi, che possono portare anche ad ulcere digitali. Queste ulcere possono lasciare cicatrici sulla pelle o, nel peggiore dei casi, possono infettarsi o progredire a necrosi digitale, gangrena e addirittura richiedere un’amputazione della parte.

Cause

Il fenomeno primario di Raynaud è causato solitamente da freddo o situazioni di stress, in alcuni casi dalle vibrazioni prolungate a cui potrebbe essere sottoposta la parte (in questo caso nominata sindrome da vibrazione mano-braccio), mentre il fenomeno secondario risulterebbe associato a diverse patologie già presenti.

La sclerodermia è la malattia più comune, ma possiamo associare il fenomeno anche ad altre patologie come il lupus eritematoso sistemico, la malattia mista del tessuto connettivo (MCTD, una malattia rara), la sindrome di Sjögren (malattia reumatica autoimmune) o la sindrome da anticorpi anti-fosfolipidi (sindrome APA, una condizione clinica che predispone a trombosi e aborti).

Alcuni farmaci possono influire nello sviluppo del fenomeno secondario, come ad esempio antiemicranici, immunosopressori o antipertensivi.

Tra le altre patologie che potrebbero provocare la sindrome di Raynaud troviamo le malattie vascolari ostruttive, la fibromialgia (malattia cronica che provoca dolore diffuso), la policitemia (un tumore del sangue) e altri tumori, l’encefalite mialgica (malattia multifattoriale che provoca stanchezza), e l’ipotiroidismo.

Diagnosi

La diagnosi di sindrome di Raynaud solitamente avviene con un’analisi dei sintomi; per distinguere tra la forma primaria e secondaria invece, occorre il supporto di esami strumentali ed esami del sangue.

In genere la diagnosi di Raynaud è fortemente sospettata se vi è la presenza dei seguenti criteri:

• le dita sono insolitamente sensibili al freddo;
• cambiano colore se esposte a basse temperature;
• diventano bianche, blu o entrambi.

La stessa si può confermare con test di provocazione, ad esempio con l’esposizione ad acqua fredda e osservazione della tipica risposta con pallore, cianosi, rossore.

Per differenziare tra forma primaria o secondaria vengono utilizzati degli esami diagnostici come:

• microscopia capillare: analizza i cambiamenti vascolari in dimensione, densità e rileva presenze di emorragie; l’esame avviene tramite l’utilizzo di un dermatoscopio o un oftalmoscopio;
• videocapillaroscopia periungueale: si tratta di una tecnica strumentale non invasiva eseguita sulla pelle del bordo delle unghie, con l’aiuto di un microscopio ottico, utile ad individuare dimensioni, morfologia, distribuzione e quantità dei capillari.

Altri esami di laboratorio che potrebbero aiutare nella diagnosi possono essere:

• emocromo completo;
• pannello metabolico completo;
• enzimi muscolari;
• studi sulla tiroide;
• fattore reumatoide;
• ricerca di anticorpi associati a malattie del tessuto connettivo;
• ecodoppler venoso/arterioso.

Rimedi

La prima terapia raccomandata per le persone affette da sindrome di Raynaud è l’educazione del paziente e un cambiamento nello stile di vita. Molto probabilmente, il medico ti consiglierà di:

• evitare esposizioni a basse temperature e cercare di mantenere le estremità del corpo al caldo;
• evitare stimolanti (tra cui la caffeina);
• cercare di evitare ansia o stress emotivo, anche con l’aiuto di tecniche di rilassamento o con supporto psicologico;
• smettere di fumare (il fumo è un vasocostrittore);
• nei casi di Raynaud indotta da vibrazioni, è utile interrompere l’utilizzo di strumenti che le inducono.

Nei casi in cui questo non dovesse funzionare, si può procedere con una terapia farmacologica che induca un meccanismo di dilatazione e rilassamento di vasi sanguigni e che aiuti una buona circolazione.

Tra i farmaci che possono essere utilizzati troviamo:

• calcio-antagonisti;
• alfa-bloccanti;
• vasodilatatori.

Il trattamento della forma secondaria si concentra sulla cura della patologia sottostante, una volta individuata e diagnosticata dallo specialista richiesto, in questo caso il reumatologo.