Sono tante e sono forti, ma anche le ossa si ammalano. Questo perché nonostante siano dure e resistenti, anche le ossa hanno cellule. Queste sono microrganismi che possono mutare nel tempo e una trasformazione di una sola di queste cellule potrebbe dare origine a un tumore osseo.

Cos’è

Un tumore delle ossa è una malattia che può avere origine dalla trasformazione di qualunque cellula di cui è composto un osso.

Ci sono due tipi di cellule nelle tue ossa:

• gli osteoblasti che fabbricano la matrice ossea indispensabile alla resistenza
• gli osteoclasti che aiutano l'osso a mantenere la propria forma grazie al deposito o alla rimozione di minerali.

Le ossa servono a sostenere i muscoli, ma anche a proteggere organi vitali come il cervello. La maggior parte di tumori ossei è classificata in base alla presenza della malattia in una sola zona o in più zone ed è una delle informazioni più importanti perché permetterà di decidere quale tipo di trattamento seguire.

Il tumore osseo si definisce:

• localizzato se le cellule cancerose sono limitate al tessuto osseo in cui il tumore ha avuto origine
• metastatico se le cellule tumorali hanno raggiunto altre parti del corpo
• recidivante se una volta terminato il trattamento si ripresenta nella stessa sede del tumore originale o in un altro organo.

Beningno o maligno

Un tumore alle ossa può essere benigno (quando è una massa che rimane ben delimitata e conserva le caratteristiche del tessuto da cui ha origine e non tende né a invadere gli organi circostanti, né a produrre metastasi) oppure maligno (composto da cellule che possono invadere i tessuti circostanti).

I principali esempi di tumore alle ossa benigno sono:

• l’osteocondroma
• il fibroma non ossificante unicamerale
• l'osteoclastoma
• l’encondroma
• la displasia fibrosa
• la cisti ossea aneurismatica

I principali esempi di tumore alle ossa maligno, invece, sono:

• l’osteosarcoma
• il sarcoma di Ewing
• il condrosarcoma.

I sintomi

Ti può capitare di sentire dolore e gonfiore localizzati in un punto dello scheletro, questi sono i segni più comuni del cancro dell’osso ed è in questo caso che devi iniziare a preoccuparti.

Questi sintomi generali possono variare in base alla localizzazione e alla dimensione del tumore: per esempio, potrebbe essere intermittente ma avrai la possibilità di notare che con il passare del tempo e il progredire della malattia, il dolore diventerà costante. Ai sintomi precedenti a volte potresti averne altri  meno specifici come perdita di peso e affaticamento.

Le cause

Ti sarai chiesto perché il nostro corpo inizi a sviluppare forme tumorali ma il motivo è ancora sconosciuto. Ci sono però alcuni fattori di rischio che si conoscono e che aumentano la possibilità di sviluppare questi tumori. Ecco alcuni esempi:

• l’osteosarcoma si verifica con una maggiore frequenza in chi è stato sottoposto ad alte dosi di radioterapia esterna o a trattamenti a base di farmaci antitumorali. Si verifica più frequentemente tra i 10 e i 19 anni;
• il condrosarcoma si presenta in particolare negli adulti e anziani (età superiore ai 40 anni), è invece molto raro che venga diagnosticato in bambini e adolescenti;
• il sarcoma di Ewing non è particolarmente associato a sindromi tumorali ereditarie, a malattie infantili congenite o a precedente esposizione a radiazioni. Si verificano più spesso nei bambini e negli adolescenti di età inferiore ai 19 anni. I maschi sono maggiormente colpiti rispetto alle femmine.

Ci sono poi alcuni tumori delle ossa che sono legati all’ereditarietà: possono essere un esempio i bambini che hanno hanno sofferto di retinoblastoma ereditario (un tumore raro dell’occhio), loro hanno un rischio maggiore di sviluppare un osteosarcoma, soprattutto se sono trattati con radiazioni. Ancora, chi ha subito fratture alle ossa o chi soffre di difetti ereditari alle ossa o ha protesi metalliche ha maggiori probabilità di sviluppare un osteosarcoma.

La diagnosi 

Tra i vari approfondimenti che possono essere prescritti dal medico per diagnosticare un tumore oltre ai classici esami del sangue ce ne sono altri e alcuni che fanno parte della diagnostica per immagini sono imprescindibili perché necessari per comprendere se:

• si tratti di tumore
• ha dato origine a metastasi.

La radiografia è in genere l’esame che si predilige, a cui vengono poi aggiunte se necessario valutazioni specialistiche come:

• scintigrafia ossea
• PET (tomografia a emissione di positroni).

Grazie a questi esami si può chiarire l’origine della lesione individuata attraverso la radiografia e l’eventuale sviluppo di metastasi a distanza. In alcuni pazienti è possibile ricorrere anche a TC e/o risonanza magnetica. Tuttavia, una diagnosi certa viene formulata a seguito di biopsia ossea, cioè un esame più invasivo che consiste nella raccolta di piccoli campioni di ossa che verranno analizzati in laboratorio.

La cura 

Come in tante altre forme tumorali, anche in questo caso la probabilità di guarigione e il trattamento dipendono da diversi fattori tra cui:

• l'aggressività e lo stadio della malattia
• la possibilità di asportare completamente il tumore con l'intervento chirurgico
• i risultati delle analisi effettuate
• le condizioni generali del paziente.

I principali trattamenti per il tumore dell'osso sono la chirurgia e la chemioterapia, spesso utilizzate in combinazione. Per quanto riguarda la chirurgia, è possibile rimuovere solo la parte malata dell'osso che viene poi sostituita da un innesto formato da un osso prelevato da un’altra parte del corpo del paziente (o di un donatore) oppure da una protesi metallica o di altro materiale. La chemioterapia, invece, ha lo scopo di distruggere il cancro con farmaci somministrati per via orale, endovenosa o intramuscolare. Nella maggior parte di casi l'osteosarcoma è trattato con uno o più cicli di chemioterapia prima dell'intervento chirurgico (chemioterapia neoadiuvante) in modo da ridurre le dimensioni del tumore. Dopo l'operazione seguono altri cicli di chemioterapia (chemioterapia adiuvante) in modo tale che vengano annientate le eventuali cellule rimaste dopo l’operazione.

La radioterapia, ovvero la distruzione delle cellule del tumore con radiazioni ad alta frequenza, non è molto efficace nella cura dell'osteosarcoma e dei tumori delle ossa, ma può essere utilizzata per ridurre le dimensioni del cancro prima della sua asportazione chirurgica o a scopo palliativo, cioè per ridurre i sintomi nelle fasi più avanzate della malattia. Ma la ricerca non smette di fare passi avanti e sono allo studio nuove terapie per combattere l'osteosarcoma e il condrosarcoma. Per il condrosarcoma sono in corso sperimentazioni con agenti che hanno come bersaglio le mutazioni a carico dei geni IDH 1 e 2. È più difficile, invece, la strada per combattere l’osteosarcoma. Le caratteristiche genetiche di questo tumore, con alterazioni cromosomiche e geniche multiple e casuali, hanno fortemente limitato l’applicazione di farmaci contro un bersaglio specifico.

Una strategia che si è mostrata vincente per altri tipi di tumore, ed è oggi in fase di studio anche per i sarcomi dell’osso, si basa sull'utilizzo di farmaci capaci di indirizzare il sistema immunitario del paziente contro le cellule malate.

Si può morire?

Sì, si può morire per un tumore alle ossa soprattutto se è di forma maligna e quindi nel suo decorso ha intaccato altri organi.

Fonti| AIRC, Fondazione Veronesi