Unite e poi divise ma sempre insieme. È la storia di Ervina e Prefina, due sorelle che hanno condiviso ogni singolo istante di vita fin dalla nascita, avvenuta in un villaggio a 100 chilometri da Bangui, capitale della Repubblica Centrafricana. Già, perché Ervina e Prefina erano due gemelline siamesi, unite per la testa, con in comune le ossa posteriori del cranio e il sistema venoso. Ervina e Prefina sono nate craniopaghe totali ma sono state separate con successo grazie ad un intervento record avvenuto all’Ospedale Bambino Gesù di Roma: il primo in Italia e probabilmente anche l’unico al mondo. Dopo un ultimo intervento di 18 ore in sala operatoria insieme a un’équipe di oltre 30 medici, Ervina e Prefina oggi stanno bene e hanno appena festeggiato il secondo compleanno: il primo potendosi guardare occhi negli occhi.

Aggiornamento del 6 luglio 2022

Insieme, questa volta per scelta, Ervina e Prefina stanno bene, sorridono, si divertono e oggi festeggiano i loro primi 4 anni di vita.

Le due gemelline erano nate unite per la testa, condividendo le ossa posteriori del cranio e il sistema venoso. Nel 2018 erano arrivate in Italia e dopo due anni di preparazione per un intervento mai eseguito prima nella storia, nel settembre del 2020 erano state separate con una procedura record effettuata all’Ospedale Bambino Gesù di Roma.

Nei prossimi anni dovranno varcare nuovamente le porte della sala operatoria per essere sottoposte a un intervento di “plastica delle ossa del cranio” per completare il ciclo chirurgico: oggi, però, mercoledì 6 luglio 2022, è festa.

Ervina e Prefina si trovano in Italia insieme alla mamma Hermine, ospiti della Casa Ronald di Palidoro. Qui sono state raggiunte dal Jospin e la sorellina maggiore, Achelene e tutti insieme hanno festeggiato il loro compleanno.

Sempre con il sorriso. Sempre insieme.

Un caso rarissimo

Ervina e Prefina sono nate craniopaghe totali. Significa che erano posizionate nuca contro nuca e che condividevano la scatola cranica e gran parte del sistema venoso. È una condizione rarissima: pensa che si conta 1 caso su 2,5 milioni di nati vivi e 5 casi ogni 100.000 gemelli. Il craniopago può essere parziale se il punto di contatto tra le teste è limitato alle ossa e alla pelle ma quello delle due gemelline centroafricane era totale: la fusione coinvolgeva anche le strutture cerebrali e venose. Inizialmente circa il 40% dei pazienti moriva alla nascita, chi sopravviveva non superava i 10 anni e per molto  tempo gli interventi di separazione avevano praticamente il 100% di mortalità.

L’arrivo in Italia

Solo al momento del parto i medici si sono accorti che Ervina e Prefina erano unite per la testa. Le due gemelle sono nate nel 2018 in un villaggio a un centinaio di chilometri da Bengui. Qui sono state notate dalla presidente del Bambino Gesù, in viaggio per seguire i lavori della struttura pediatrica voluta da Papa Francesco.  In accordo con la madre, l’ospedale prende in carico il caso e il 10 settembre la mamma e le gemelline arrivano in Italia.

Iniziano così gli studi sulla fattibilità delle procedure di separazione, viene istituito un gruppo multidisciplinare composto da neurochirurghi, anestesisti, neuroradiologi, chirurghi plastici, neuroriabilitatori, ingegneri, infermieri e insieme al Comitato Etico si condivide un percorso terapeutico in grado di garantire a entrambe le stesse chance di qualità di vita. Intanto, per farle conoscere e riconoscere viene utilizzato un sistema di specchi con cui le due piccole possono guardarsi e scoprirsi.

Tre interventi

La situazione di Ervina e Prefina era questa: le due bimbe condividevano cranio e sistema venoso e il cuore di una delle due lavorava di più per mantenere l’equilibrio fisiologico degli organi di entrambe, compreso il cervello. Dopo più di un anno di preparazione e di studio con avanzati sistemi di imaging 3D e simulazione, i chirurghi decidono di procedere con un macro intervento diviso in tre fasi: le prime due per ricostruire due sistemi venosi indipendenti capaci di contenere il carico di sangue che viaggia dal cervello al cuore, il terzo, invece, di separazione definitiva. Le prime due fasi, avvenute nel 2019, sono state portate a termine con successo così come la divisione e le ricostruzioni della membrana che riveste il cervello e la rimodellazione delle ossa della scatola cranica (durate oltre 18 ore) avvenute lo scorso 5 giugno. Tutto è andato come doveva andare, per il meglio. Il 29 giugno Ervina e Prefina hanno festeggiato 2 anni di vita e oggi dormono in due lettini separati, ma nella stessa stanza. Unite poi separate ma sempre insieme.

Fonti | Ospedale Bambino Gesù di Roma