La vasculite è un'infiammazione che può colpire ogni vaso sanguigno, le arterie (grandi, medie o piccole), i capillari, le vene o una combinazione di essi, aggredendo il vaso interamente o solo in parte; allo stato infiammatorio può anche essere associata la necrosi della parete vascolare.

In alcune forme di questa patologia troviamo interessati quasi esclusivamente i vasi, mentre in altre può verificarsi in concomitanza ad altre malattie sistemiche: i sintomi possono essere diversi e dipendono dalla dimensione e dalla localizzazione dei vasi coinvolti, dal grado di infiammazione e da quanto ne risulta intaccato l'organo.

Cause

Ti ho anticipato precedentemente che la causa della vasculite molto spesso non è nota: in assenza di una patologia scatenante si parla perciò di vasculite primaria. Si definisce vasculite secondaria quando, invece, alla base della manifestazione troviamo un'infezione, una reazione da farmaco (le cosiddette “vasculiti da farmaci”, causate da un agente chimico, si manifestano spesso con l'inizio di una terapia), delle tossine o alcuni tipi di virus (ad esempio l'epatite B o C), o ancora la presenza di un tumore o di un'altra patologia.

L'infezione si verifica quando il sistema immunitario identifica i vasi sanguigni (o parte di essi) come estranei, non riconoscendoli più come componenti dell'organismo, e li aggredisce: questa reazione caratterizza la malattia come autoimmune.

Classificazione e tipologie

La classificazione maggiormente utilizzata nelle vasculiti è la suddivisione in relazione alla dimensione dei vasi predominanti coinvolti, in base a ciò possiamo ripartire le vasculiti in questo modo:

• Vasculite dei piccoli vasi (capillari, venule e arteriole): Granulomatosi di Wegener, Poliangioite microscopica (MPA), Granulomatosi eosinofila con poliangioite (precedentemente nota come sindrome di Churg- Strauss), Vasculite ad IgA, Vasculite da crioglobulinemia mista essenziale e Vasculite leucocitoclastica cutanea;
• Vasculite dei vasi di calibro medio (arterie viscerali e muscolari): Poliarterite nodosa classica, Malattia di Kawasaki e Malattia di Buerger;
• Vasculite dei vasi di grande dimensioni (aorta e sue diramazioni maggiori): Arterite a cellule giganti e Arterite di Takayasu.

Una menzione a sé stante è da attribuire alla Malattia di Behçet, la quale colpisce vasi di diverse dimensioni.

Le vasculiti possono essere identificate, e vengono perciò trattate, anche in relazione agli organi, le sedi interessate dall’infiammazione o la manifestazione dei sintomi, ci riferiremo quindi a vasculite cutanea, reumatoide, cerebrale, polmonare o renale:

• Vasculiti cutanee: colpiscono i vasi di piccolo e medio calibro della cute e del tessuto, tralasciando gli organi interni. Si caratterizzano per la formazione di macchie o lesioni ulcerative sulla pelle, con sede principale sulle dita delle mani e dei piedi, ma possono anche essere diffuse in tutto l’organismo;
• Vasculiti reumatoidi: quando le manifestazioni dell’infiammazione coinvolgono le articolazioni;
• Vasculiti cerebrali: può colpire in modo isolato i vasi sanguigni del cervello;
• Vasculiti polmonari: infiammazione dei vasi localizzati nelle vie respiratorie;
• Vasculiti renali: si manifestano con presenza di sangue nelle urine e glomerulonefrite (i reni infiammati non riescono più a filtrare in modo adeguato).

Sintomi

Diagnosticare la vasculite non risulta semplice in quanto gran parte dei sintomi che ne derivano sono generici e non caratteristici soltanto di una patologia distinta, ma comuni a molte altre; tuttavia alcuni segni clinici specifici di vasculite dipendono dal tipo di vasi e organi interessati, e sono differenti in base alla classificazione della malattia.

Per quanto riguarda la classificazione in base all'interessamento dei vasi sanguigni, si manifestano dei sintomi comuni a tutte le vasculiti, e sono:

• Febbre;
• Perdita di peso;
• Malessere generale;
• Artralgia (dolore alle articolazioni);
• Artrite (infiammazione delle articolazioni).

Vi sono poi alcuni sintomi specifici che variano in base alla grandezza dei vasi interessati, che si distinguono in:

• Per i vasi di piccolo calibro: lesioni vascolari bollose, orticaria, emorragie a livello dei tessuti, glomerulonefrite (malattia infiammatoria dei reni), emorragia alveolare, granulomi cutanei, infiammazioni più o meno gravi della vista;
• Per i vasi di medio calibro: noduli cutanei, ulcere, Livedo reticularis (screziatura di colore blu-porpora attorno a zone di pelle normale), gangrena delle dita, Mononeurite multipla (malfunzionamento di nervi), microaneurismi;
• Per i vasi di grande calibro: Claudicatio degli arti (dolore di norma a livello degli arti inferiori che insorge dopo aver camminato qualche metro), asimmetria della pressione arteriosa, assenza di battiti e soffi al cuore, dilatazione aortica.

Diagnosi

A causa dell’enorme variabilità e aspecificità dei sintomi non è possibile formulare un metodo di valutazione unico. È possibile arrivare ad una diagnosi precisa solamente prendendo in considerazione ed esaminando ogni singolo caso per le proprie caratteristiche: si valuterà la storia clinica di ogni paziente, si faranno test di laboratorio e procedure specifiche per ogni singola forma sospettata (esempio un’indagine radiologica per l‘arterite di Takayasu o la biopsia dell’arteria temporale nell’arterite a cellule giganti).

Cure

Il trattamento varia in base alla tipologia e gravità di vasculite. Nei casi più lievi, come quelli che colpiscono esclusivamente la cute, il trattamento potrebbe ridursi ad un monitoraggio attento della sintomatologia o all'applicazione di rimedi locali, mentre nelle vasculiti da farmaco il rimedio potrebbe limitarsi all'interruzione dell'assunzione dei farmaci che causano il problema, impedendo al sistema immunitario di continuare a danneggiare i vasi sanguigni a causa dell'infiammazione.

Nei casi più importanti di vasculite, ossia quando ad essere colpiti sono gli organi vitali come polmoni, cuore, cervello o reni, non è raro il ricovero immediato in ospedale e l'intervento di medici specialisti. Tra le terapie più utilizzate nel trattamento delle vasculiti troviamo la somministrazione di corticosteroidi per controllare e ridurre l'infiammazione, e farmaci immunosoppressori atti a sopprimere il sistema immunitario.