La fame d’aria è forse il sintomo più comune e più tremendo per chi soffre di ipertensione arteriosa polmonare (PAH), una rara condizione molto grave e progressiva causata dal restringimento e dalla cicatrizzazione dei piccoli vasi sanguigni dei polmoni che inibisce il flusso sanguigno dal lato destro del cuore. Il risultato? Aumenta la pressione sanguigna nei polmoni e costringe il cuore a lavorare di più per pompare il sangue attraverso arterie.

Per curare questa malattia esistono diverse terapie (ben 10 farmaci approvati), che purtroppo però negli anni non hanno portato ai risultati sperati. Durante il congresso annuale dell'American College of Cardiology sono stati però presentati i risultati di un nuovo e promettente farmaco, il sotatercept. Alcuni pazienti sono stati tratti con questo medicinale (in studio fase 3 STELLAR), in aggiunta alla terapia esistente, e hanno sperimentato miglioramenti significativi, verificati attraverso un test in cui dovevano camminare per 6 minuti.

È stato dimostrato che i partecipanti che hanno ricevuto sotatercept avevano anche un rischio di morte o di peggioramento delle loro condizioni inferiore dell'84% rispetto ai pazienti in terapia standard. Inoltre, il gruppo sotatercept ha visto una riduzione della pressione arteriosa polmonare, o pressione sanguigna nei polmoni, che era di 13,9 mmHg maggiore rispetto a quella osservata nel gruppo placebo.

"Questi risultati stabiliscono l'utilità clinica di sotatercept come nuovo approccio al trattamento della PAH in combinazione con le terapie approvate esistenti", ha affermato il dottor Marius M. Hoeper, della Hannover Medical School di Hannover, in Germania, e autore principale dello studio. "È davvero un cambio di paradigma nel modo in cui tratteremo la PAH in futuro".

L’ ipertensione arteriosa polmonare colpisce 3.500 in Italia e 30 mila in Europa e si riscontra spesso nelle donne di età compresa tra i 30 e i 60 anni e circa 1 paziente su 5 ha una storia familiare della malattia. La diagnosi è spesso ritardata perché i suoi sintomi – respiro corto, affaticamento, gonfiore dei piedi e delle gambe, vertigini o svenimenti, dolore toracico, palpitazioni cardiache – assomigliano a quelli delle più comuni malattie cardiache e polmonari.

La malattia, nonostante le terapie, può progredire rapidamente e la sopravvivenza media dopo la diagnosi è di circa sette anni con le attuali cure. Ecco, perché il nuovo farmaco è necessario ed è una speranza per il futuro.

Nel complesso, il farmaco è risultato sicuro e ben tollerato. Lieve sangue dal naso e sanguinamento delle gengive sono stati gli effetti avversi più comuni tra i pazienti che assumevano sotatercept. Più pazienti trattati con sotatercept presentavano anche una notevole dilatazione, o allargamento, dei capillari, chiamati teleangectasie, che appaiono come punti rossi sulla pelle, soprattutto sul petto e sul viso. Altri effetti avversi sono stati l'aumento dei livelli di emoglobina e la riduzione della conta piastrinica

Fonte | ACC