Il kuru è stata definita "la malattia dei cannibali". Un nome un po' inquietante per quella che probabilmente è una variante del morbo di Creutzfeldt-Jakob, la "mucca pazza". Si tratta di una forma di encefalopatia spongiforme che ha provocato un piccolo focolaio tra i membri della tribù dei Fore, aborigeni della Papua Nuova Guinea, a partire dagli anni '30 del secolo scorso. L'origine è sempre da attribuirsi a un prione infetto e i sintomi sono principalmente neurologici come il tremore, la difficoltà nei movimenti, euforia e risate compulsive, neurodegenerazione progressiva. Purtroppo questa patologia è letale e non esiste alcuna cura per risolverla. Va detto però che si registrano sempre meno casi e sì, la ragione è proprio legata al cannibalismo.

Cos'è

Il kuru è una patologia neurologica che rientra nelle encefalopatie spongiformi trasmissibili, gruppo del quale fanno parte anche il morbo della mucca pazza e l'insonnia fatale familiare. L'origine è legata a un prione, più precisamente il PrPsc, la forma alterata di una proteina che si trova nei mammiferi. Quando subisce una mutazione, finisce per formare delle aggregazioni nel cervello dell'organismo che la ospita, dando così origine a una patologia mortale. Questo organo diventa infatti spongiforme, cioè simile a una spugna.

Kuro nella lingua degli indigeni della Nuova Guinea significa "tremare" o "avere i brividi". Il nome deriva dal sintomo principale di questa patologia, anche se gli aborigeni la chiamano anche "nagi nagi", che significa "ridere a crepapelle" alludendo agli eccessi di euforia che i malati mostravano.

La causa

La causa del kuru è appunto il prione PrPsc. L'alterazione di questa proteina può essere ereditaria, e derivare quindi da una malformazione genetica, oppure provocata da un prione infettante. Quest'ultimo è il caso della patologia rara di cui stiamo parlando. Ma da dove arriva questa particella maligna? A questo punto devono entrare in gioco i cannibali.

Nella tribù dei Fore si praticava l'endocannibalismo ritualistico. Quando insomma un membro moriva, i suoi resti venivano consumati dal resto delle appartenenti al clan. In questo modo le sue virtù non andavano disperse. Gli uomini dunque si cibavano dei muscoli, per acquisirne la forza. Alle donne e ai bambini spettavano invece il cervello e gli organi interni. A un certo punto questo rituale deve essere stato applicato anche a un individuo affetto da malattia di Creutzfeldt-Jakob. A poco a poco il patogeno iniziò ad evolversi per adattarsi meglio agli ospiti umani e, di generazione in generazione, si trasformò nel kuru. In effetti questa patologia è stata riscontrata solo in questa zona del mondo.

I sintomi

Il sintomo principale del kuru è appunto il tremore. Ma i primi segnali della malattia sono un forte mal di testa, accompagnato da dolori ad arti e articolazioni. A questo punto si possono distinguere tre fasi cliniche che una persona attraversa:

1. Stadio deambulante: brividi e tremori compaiono già, assieme a qualche difficoltà nella postura e nel camminare, sebbene ci si riesca ancora a muovere. Si parla sempre più a fatica e la coordinazione di mani e piedi viene meno. Gli arti inferiori in particolare sembrano indirizzarsi sempre di più verso l'alto.
2. Stadio sedentario: non ci si riesce più a muovere in autonomia e i tremori si fanno sempre più forti. Possono comparire dei tic muscolari ed è in questo momento che la malattia colpisce anche al livello psicologico, con fragilità emotiva che si manifesta con scoppi di risa alternati a depressione. Le funzionalità cognitive sono sempre più in discussione.
3. Stadio terminale: arrivati a questo punto non è più possibile mantenere una posizione eretta o seduta senza un aiuto e l'incapacità di muoversi, assieme ai tremori, peggiorano sempre di più. Insorge anche l'incontinenza, per l'incapacità di controllare i muscoli e le funzioni del corpo. A lungo andare, si giunge al decesso. La morte spesso è dovuta a infezioni che interessano le ulcere comparse proprio a causa del kuru.

La scoperta

Sembra che i primi casi di kuru siano comparsi più o meno nel 1900. Negli anni successivi si diffuse in diversi villaggi abitati dalla tribù dei Fore fino a che, tra gli anni '30 e '50, si raggiunsero i livelli di una vera e propria epidemia, sebbene limitata alla popolazione indigena. Nel 1955 dunque il medico Vincent Zigas e il virologo Daniel Carleton Gajdusek, entrambi statunitensi, decisero di studiare più da vicino il fenomeno anomalo per capire quale potesse esserne la causa. Iniziarono così uno studio, trasferendosi anche nella zona più colpita dalla malattia.

Osservando i comportamenti degli abitanti, capirono che il kuru derivava dalla pratica dell'endocannibalismo e, in particolare, dall'usanza di consumare il cervello della persona defunta. Gajdusek in particolare parlò di un patogeno infettivo e non filtrabile, che poteva quindi raggiugnere il cervello. Lo chiamò "virus lento" anche in base al suo periodo di incubazione, che può raggiugnere addirittura i 50 anni. Il lavoro dei due specialisti portò al divieto di praticare questi riti a partire dal 1957 e a una drastica riduzione dei casi all'interno della tribù. Successivamente si contò solo qualche insorgenza sporadica, probabilmente la manifestazione di un'infezione contratta, appunto, decine di anni prima.

Fonte| MSD Manuals