intervento bambina

Una malattia rara stava “mangiando” ossa, nervi e tessuti delle loro orecchie: salve due gemelline di 5 anni

Due gemelline calabresi di 5 anni erano state colpite da un colesteatoma gigante, una malattia infiammatoria rara ed estremamente aggressiva capace di distruggere ossa, nervi e tessuti fino a condurre alla sordità. Operate d’urgenza all’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma, oggi entrambe sono salve e stanno bene.
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Kevin Ben Alì Zinati 22 Novembre 2023
* ultima modifica il 22/11/2023

Due gemelline calabresi di 5 anni sono state operate d’urgenza all’Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma a causa di un colesteatoma gigante.

Erano state colpite, insomma, da una malattia infiammatoria rara ed estremamente aggressiva perché capace di “mangiareossa, nervi e tessuti fino a condurre alla sordità.

Sottoposte subito a un intervento di microchirurgia, oggi entrambe stanno bene e a pochi giorni dall’intervento fortunatamente sono già tornate a casa con la famiglia.

Si trattava comunque di una situazione molto delicata perché l’otomastoidite colesteatomatosa è una patologia decisamente grave. Si sviluppa da un anomalo accumulo di pelle desquamata nell’orecchio medio che, espandendosi, arriva a distruggere tutte le strutture che incontra: l’orecchio interno, il nervo facciale, le meningi e l’osso temporale del cranio.

Considera che le forme “gigante” come quella che ha colpite le due gemelline sono ancora più rare ( colpisce circa 1 persona su 10mila) e si caratterizzano per la presenza di accumuli epiteliali decisamente grossi e molto invasivi, al punto che con il tempo possono finire anche per invadere il cervello.

Questa patologia a volte viene confusa con un’otite cronica ricorrente a causa di una sintomatologia simile, fatta di perdita dell’udito, vertigini, dolore intenso e secrezione di pus dall’orecchio.

Se non individuata e diagnosticata e soprattutto se non trattata chirurgicamente, può condurre alla sordità completa altre che alla paralisi facciale, a meningiti e ascessi cerebrali.

Le due gemelline avevano sviluppato entrambe all’orecchio destro una massa epiteliale molto voluminosa e aggressiva che aveva eroso diverse strutture interne arrivando fino alla fossa cranica posteriore.

Una volta confermata la diagnosi, sono state trasportate in sala operatoria e sottoposte a una delicata rimozione radicale della massa. Per una delle due è stato possibile anche ricostruire alcune delle strutture danneggiate, preservando così la capacità uditiva dell'orecchio.

Fonte | Ospedale Pediatrico Bambino Gesù di Roma

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