La dermatomiosite è una malattia infiammatoria cronica che colpisce la pelle (dermato-) e i muscoli (mios-). È caratterizzata da un’infiltrazione, da parte delle cellule del sistema immunitario, dei muscoli striati volontari e potrebbe coinvolgere anche il muscolo cardiaco e la muscolatura liscia involontaria, mettendo in serio pericolo la vita di chi ne è affetto.

Le cause

Le cause di questa patologia attualmente non sono note. L’ipotesi più accreditata, vista la presenza di cellule del sistema immunitario, è quella che si possa trattare di una patologia autoimmune cioè una condizione in cui il sistema immunitario non riconosce le cellule del proprio corpo e quindi le aggredisce.

I sintomi

Come si evince dal termine, i sintomi riguardano 2 distretti, muscolare e cutaneo :

Sintomi muscolari

• astenia: questo termine sta ad indicare debolezza, in questo caso a livello muscolare. Coinvolge prevalentemente i muscoli delle spalle, collo, gambe e delle anche. L’esordio della stanchezza è graduale e lento, con il passare del tempo ci si accorge di provare stanchezza ad eseguire sempre più movimenti, anche semplici.
• mialgia: dolore muscolare.
• atrofia: riduzione della massa muscolare.
• dolenzia: indolenzimento muscolare, diverso dal dolore in senso stretto. Indica una dolorabilità diffusa modica che non si presenta in maniera acuta.

Sintomi cutanei

• rash eliotropo: eruzione violacea attorno agli occhi, nelle pieghe nasolabiali e sul mento.
• sclerodermia: significa “pelle dura” ed è caratterizzata da un ispessimento della cute dovuto a fibrosi causata da un’aumentata sintesi e deposizione di collagene.

A questi sintomi si possono associare altri disturbi quali problemi articolari (artralgie), gastrointestinali (disfagia), polmonari, cardiaci e renali.

La diagnosi

La diagnosi si avvale di osservazione delle manifestazioni cliniche ed esame obiettivo supportati da biopsia muscolare e cutanea. Si può ricorrere anche a elettromiografia, rmn e rx torace.

La cura

La terapia è sintomatica, perciò varia a seconda del quadro clinico del paziente. In generale si può ricorrere all’utilizzo di farmaci corticosteroidei e immunosoppressori.

La prognosi

La prognosi è migliore nei pazienti giovani, in cui vi sia diagnosi precoce e s’inizi subito il trattamento. In poche parole, prima insorge, prima si scopre, prima si tratta e migliore è la prognosi, anche perché si prevengono le modificazioni che possono portare a perdita funzionale e atrofia. Più tardi s’interviene, più è anziano il paziente e peggiore è la prognosi, anche per la probabile concomitanza di altre patologie, soprattutto oncologiche. Potendo colpire la muscolatura cardiaca ed essendo una malattia rara è potenzialmente letale. È opportuno fare particolare attenzione ai sintomi descritti.