Il meningioma è un tumore delle meningi, che sono una specie di sacchetto sottilissimo circondante il cervello e il midollo spinale con la funzione di proteggerli.

Cos'è

Pensa al cocomero come al cervello: la buccia esterna è la scatola cranica, che è quindi un osso molto resistente, e il frutto è il cervello vero e proprio. Quella parte bianca fra la buccia esterna e il frutto interno sono le meningi, adese alla buccia da un lato e al cervello dall'altro.

Le meningi sono formate da tre foglietti, dall’esterno all’interno: la dura madre, l’aracnoide e la pia madre, e il meningioma origina dall’aracnoide. Proprio perché le meningi circondano non solo il cervello ma anche il midollo nella spina dorsale, il tumore può presentarsi in entrambe le sedi, anche se è più frequente nel cervello in particolare vicino alle parti convesse ossee o alla base cranica.

Il tumore è più frequente nelle donne fra i 50-60 anni e può esprimere sulla sua superficie delle particolari molecole, come delle bandierine, che legano gli ormoni sessuali femminili estrogeni e progesterone. Per questo motivo è stato ipotizzato che gli ormoni giochino qualche ruolo nel causare il tumore, anche se nessuna causa è stata confermata.

Inoltre, solitamente il meningioma è unico anche se in alcune condizioni può invece essere multiplo e dare segno di sé nell’infanzia e non in età adulta come quello comune. Quando il tumore è multiplo si associa alla malattia ereditaria chiamata neurofibromatosi di tipo II e in questa situazione può diventare ereditario.

La calcificazione è frequente nelle cellule che costituiscono il meningioma, infatti le cellule tumorali in generale non hanno una crescita ordinata come quelle sane, ma diventano "strane", perdono le loro funzione, degenerano e, in questo caso, si calcificano. Prima di calcificarsi muoiono. Infatti, il nostro corpo è molto saggio e, vedendo che ci sono delle cellule diverse dal solito che hanno perso le loro caratteristiche normali decide che non servono più al loro scopo. Allora cosa fa? Manda dei segnali a queste cellule e gli dice di morire. Sembra un po' brutale ma è proprio quello che serve in quel momento. Questo particolare tipo di morte cellulare programmata si chiama apoptosi ed è quello che accade alle cellule del meningioma. Le cellule così sfaldate producono delle calcificazioni concentriche che si chiamano "corpi psammomatosi", formazioni tipiche del meningioma calcificato.

Gli stadi

L’OMS ha classificato i meningiomi in 3 gradi a seconda delle caratteristiche che mostrano quando sono analizzati al microscopio.

• Grado I o benigno: sono l’80% di tutti i meningiomi e sono formati da cellule molto simili a quelle sane. Quando crescono possono inglobare dei vasi sanguigni, nervi cranici o il tronco encefalico.
• Grado II o atipico: rappresentano circa il 15-20% dei meningiomi essendo formati da cellule diverse da quelle normali. Sono più invasivi rispetto ai tumori benigni e possono cominciare a invadere il cervello e le ossa circostanti.
• Grado III o anaplastico: il 3% dei meningiomi. Le cellule che lo compongono hanno le caratteristiche del tumore maligno, cioè sono decisamente anomale e differenti da quelle normali, crescono rapidamente, hanno una maggior tendenza a invadere il cervello e le ossa craniche e possono diffondersi a distanza con le metastasi.

Le cause

Non sono ancora state scoperte in maniera univoca le cause precise che possono provocare il meningioma.

Tuttavia sono state studiate e ipotizzate alcune condizioni particolari che possono avere un ruolo nella trasformazione tumorale delle cellule. Ma, ancora una volta, nessuna di esse è stata confermata.

Alcune di queste sono:

• Trauma cranico
• Infezioni virali
• Infiammazione
• Irradiazione cranica (ad esempio per la terapia di alcune malattie)
• Obesità
• Fattori genetici
• Fattori ormonali (vista l’associazione di alcuni meningiomi con i recettori per gli ormoni sessuali)

I sintomi

Molto spesso i meningiomi non danno sintomi poiché sono piccoli e vengono diagnosticati perché si riscontrano occasionalmente nel corso di altri esami.

Nella restante parte dei casi i sintomi sono dovuti alle dimensioni o alla crescita del tumore che irrita e schiaccia il tessuto sottostante (ricordi il cocomero con la parte bianca?), vasi sanguigni, nervi cranici e tronco encefalico.

In base a dove il tumore cresce e quali strutture comprime, i sintomi sono diversi fra loro e possono essere:

• Mal di testa
• Crisi epilettiche
• Disturbi neurologici (come ad esempio debolezza muscolare, difficoltà a parlare, incontinenza urinaria)
• Sonnolenza
• Apatia
• Alterazioni del comportamento

La diagnosi

Alcuni meningiomi sono scoperti in maniera occasionale durante degli accertamenti che magari erano stati richiesti per un'altra problematica non correlata al tumore. Ad esempio, nel corso di un esame TAC per la sinusite il medico nota che c'è qualcosa nelle meningi.

Gli esami che permettono di fare la diagnosi sono:

• TAC
• Risonanza magnetica

Eseguite con l’iniezione endovenosa di mezzo di contrasto, questi esami permettono di vedere il tumore come una “pallina” delimitata che assume bene il mezzo di contrasto e quindi appare bianca in risonanza magnetica. La sede si trova spesso vicino alle convessità ossee e a volte si riscontra un aspetto caratteristico chiamato “coda durale” (“tail” in inglese).

Altri esami diagnostici più specifici sono:

• Angio-RM
• PET
• SPECT

La cura

Si trattano i meningiomi che danno segno di sé con i sintomi. I tumori di piccole dimensioni e asintomatici invece sono strettamente monitorati nel tempo tramite la risonanza magnetica per valutarne la velocità di crescita che di solito è molto lenta, oppure nulla.

I meningiomi più grandi o quelli che crescono più velocemente sono trattati con l’intervento chirurgico oppure con la radioterapia. Quale strategia scegliere ovviamente dipende da alcune variabili, come le caratteristiche della persona, del tumore e della sede.

Per i meningiomi benigni, che rappresentano la maggioranza dei casi, la prognosi è generalmente buona.

•  Chirurgia: per i tumori benigni la resezione chirurgica può essere curativa poiché asporta il meningioma totalmente e riduce molto il rischio di recidiva. In questi casi la malattia è controllata molto bene (controllo della malattia a 15 anni dall’intervento del 95%). Se il tumore cresce molto vicino a vasi sanguigni, nervi, o tronco cerebrale la resezione chirurgica è parziale per preservare il più possibile il tessuto cerebrale. In questi casi le recidive saranno più frequenti.
• Radioterapia: è riservata ai meningiomi maligni, quelli atipici, in seguito a interventi chirurgici incompleti o nei casi di recidiva. Ricordiamo che la radioterapia post-operatoria dei tumori asportati in maniera parziale consente di controllarli nel tempo come per i casi asportati completamente. La radioterapia si può utilizzare anche per i tumori più piccoli però sintomatici, e in questi casi si somministra da sola senza operazione chirurgica.

C'è rischio di recidiva?

Nella maggior parte dei casi la prognosi è eccellente e dopo la chirurgia si ha l’assenza quasi completa delle recidive (95% dopo 15 anni dall’operazione).

I tumori piccoli solitamente crescono molto lentamente o addirittura non crescono affatto. Perciò una stretta sorveglianza nel tempo permette di riconoscere quelli a crescita più rapida e di asportarli con la chirurgia. Alcuni tumori invece possono ripresentarsi dopo l’intervento chirurgico.

Le recidive sono più frequenti in quei tumori che non è stato possibile asportare completamente perché ad esempio, durante la loro crescita, hanno inglobato delle strutture vitali (vasi, nervi, tronco cerebrale) che ovviamente non è stato possibile resecare a causa dell'alto rischio di compromettere le funzioni vitali.

I meningiomi di II e III grado recidivano maggiormente: quello di II grado nel 20% dopo 5 anni, e quelli di III recidivano velocemente data la loro rapida crescita e la tendenza a dare metastasi a distanza.

Fonti| Medscape; Humanitas Research Hospital