Oggi Lorenzo sta bene, è a casa ed è pronto a tornare alla sua vita: la scuola, gli amici, il divertimento e la spensieratezza.

Ieri, però, Lorenzo (nome di fantasia) si è dovuto scontrare con tutto ciò che invece non dovrebbe appartenere alla vita di un ragazzo di 13 anni.

Una situazione di salute estremamente grave a causa di una patologia complicatissima, venti giorni di terapia intensiva e un futuro messo a repentaglio.

Il giovane se l’è dovuta vedere con la dermatomiosite giovanile, una malattia autoimmune che colpisce i muscoli e la pelle, complicata dalla cosiddetta “capillary leak syndrome”, una complicazione rarissima che poteva costargli tutto.

A salvarlo, letteralmente, ci hanno pensato i medici dell’Ospedale Pediatrico Meyer di Firenze che grazie alla pluriennale collaborazione con la European Reference Network on Connective Tissue and Musculoskeletal Diseases, una rete europea che riunisce le comunità scientifiche degli specialisti che si occupano delle malattie rare del tessuto connettivo e muscoloscheletrico, è riuscita a capire di cosa stesse soffrendo Lorenzo e a trovare una soluzione.

Fare luce sul suo caso, infatti, non era per nulla semplice e ad oggi non esistono marcatori specifici e individuabili con un esame del sangue. Solo la valutazione clinica e una successiva biopsia di conferma possono avvicinare alla diagnosi.

Per avere un contesto più chiaro, considera che a fino ad oggi, a livello mondiale, sono stati descritti solamente altri sette casi di bambini e adolescenti affetti da da dermatomiosite giovanile complicata dalla capillary leak syndrome.

Una condizione, come ti accennavo, particolarmente pericolosa perché Lorenzo oltre a macchie, eruzioni cutanee e debolezza muscolare soffriva di episodi ricorrenti di ipotensione, emoconcentrazione e ipoproteinemia.

I suoi capillari avevano perso, insomma, la capacità di trattenere i liquidi, che si erano quindi riversati nello spazio interstiziale dell’organismo portando il giovane ad accumulare in brevissimo tempo quindici chili di liquidi.

Grazie alla collaborazione con la ERn Reconnect, i medici del Meyer sono riusciti a decifrare la situazione di Lorenzo, a sottoporlo alle cure intensive e a un trattamento a base di immunosoppressori che hanno ridotto lo stato infiammatorio.

Sono riusciti, insomma, a salvargli la vita e a restituirgli i suoi 13 anni.

Fonte | Ospedale Pediatrico Meyer di Firenze