Non fuggiva solo dalla guerra: la piccola Eh, una bambina palestinese di 13 mesi, è stata costretta a lasciare la sua terra e a venire in Italia per sfuggire anche alle estreme conseguenze a cui rischiavano di esporla le sue condizioni di salute.

La bambina infatti era affetta da una complessa e gravissima malattia cardiaca e dal cosiddetto idrocefalo ostruttivo, due condizioni che potevano costarle la vita

Arrivata nel nostro Paese grazie a una missione umanitaria coordinata dalla Presidenza del Consiglio con il sostegno del Ministero degli Esteri, della Salute e della Difesa, la piccola Eh è stata trasferita all’Istituto Gaslini di Genova dove è stata sottoposta a una serie di interventi salvavita che, di fatto, le hanno ricostruito il cuore.

La piccola soffriva di una forma estrema di tetralogia di Fallot con atresia polmonare, una condizione che determina una completa ostruzione del tratto che permette il passaggio di sangue dal ventricolo destro.

In più, era nata senza arteria polmonare sinistra e con una singola arteria polmonare destra stenotizzata e mantenuta pervia da uno stent, posizionato in un ospedale israeliano quando aveva appena due settimane di vita.

Non è finita qui, perché Eh presentava anche un idrocefalo tetraventricolare ostruttivo (un’ostruzione del flusso del liquido cerebrospinale), probabilmente dovuta a un’anomalia genetica nota come spina bifida o sindrome di Dandy Walker.

Il trasporto di Eh è stato particolarmente a rischio perché la piccola soffriva per via della scarsa funzionalità del circolo polmonare, era cianotica e sopravviveva solo grazie alla perfusione di un unico polmone, con una saturazione di ossigeno transcutanea inferiore al 70%.

Senza considerare poi che la cianosi si è ulteriormente aggravata durante il volo, a causa della parziale riduzione della pressione.

Partita l’11 marzo, il 19 Eh è stata trasportata nella la sala di emodinamica del Gaslini, dove è stata sottoposta a una delicata conferma diagnostica e alla dilatazione dello stent, che ha migliorato la saturazione arteriosa stabilizzandola. Era chiaro però che servisse un intervento cardiochirurgico. Così il 3 aprile viene sottoposta a un intervento correttivo radicale.

Affinché i chirurghi potessero ristabilire una connessione tra il cuore e il polmoni sarebbe stata necessaria una valvola prelevata da un donatore umano, rapidamente individuata a Barcellona e trasportata a Genova.

La nuova arteria polmonare, dotata di valvola, è stata quindi inserita nel piccolo corpo di Eh e poi connessa alla biforcazione polmonare appena ricostruita, stabilizzandole la funzione cardiaca.

A quel punto, “in circolazione extracorporea, l’arteria polmonare sinistra della bimba è stata identificata nel polmone sinistro ed unifocalizzata all’arteria polmonare destra, eliminando i residui dello stent duttale e ricostruendo una biforcazione polmonare normale. Il ventricolo sinistro è stato tunnellizzato all’aorta, separando la parte destra e sinistra del cuore. Dopo riconnessione dell’arteria polmonare sinistra all’arteria polmonare destra con ricostruzione della biforcazione polmonare, questa nuova arteria polmonare, dotata di valvola, viene connessa tra il cuore destro e la biforcazione” ha spiegato il dottor Guido Michielon, direttore della UOC Cardiochirurgia del Gaslini.

Grazie al successo dell’intervento, Eh si trova con un cuore nuovo, fatto di 4 camere, una separazione fra sangue ossigenato e non ossigenato, un flusso polmonare simmetrico e su due polmoni, una saturazione arteriosa 100% e nessun altro difetto residuo.

Anche se poteva sembrarlo, la storia di EH non è finita qui perché c’era da prendersi cura dell’idrocefalo ostruttivo.

Dopo una risonanza magnetica, la piccola viene quindi sottoposta a un trattamento neuroendoscopico, che ha pieno successo, garantendo così a Eh le basi per un buon sviluppo psicomotorio.

“Oggi la piccolina viene dimessa in ottime condizioni cliniche. Dovrà seguire un follow-up cardiologico, cardiochirurgico e neurochirurgico ma la probabilità di sopravvivenza e qualità di vita a distanza sono favorevoli” ha commentato, con grande entusiasmo, il direttore sanitario del Gaslini, Raffaele Spiazzi.

Fonte | Istituto Giannina Gaslini di Genova