Raro, imprevedibile e spesso caratterizzato da una prognosi negativa. L’angiosarcoma cardiaco è uno dei più aggressivi tumori che possono colpire il tuo cuore e per il quale, oggi, ancora non esiste una cura standardizzata e definitiva.

Per affrontare questa neoplasia, che spesso colpisce i giovani e le persone sotto i 65anni, viene impiegata una combinazione di chirurgia, chemioterapia e radioterapia ma purtroppo in molti casi si tratta di terapie esclusivamente a scopo palliativo.

Cos’è

L’angiosarcoma cardiaco è un tumore del cuore assai raro e aggressivo, che si origina prevalentemente a partire dall’atrio destro per poi diffondersi nel pericardio dando luogo a metastasi, così come nei polmoni.

Appartiene alla grande famiglia degli angiosarcomi, ovvero forme tumorali che possono svilupparsi in qualsiasi parte del corpo, con una maggior incidenza nella pelle, in particolare la zona del collo e della testa.

Più raramente, può colpire il seno, i tessuti molli, il fegato, la milza, le ossa e, appunto, il cuore. In quest’ultimo caso si parla di un’incidenza di due-tre casi per milione di abitanti.

L’angiosarcoma cardiaco colpisce principalmente pazienti sotto i 65anni e quando insorge tende a rimanere asintomatico finché non raggiunge dimensioni elevate o non coinvolge organi e strutture vicine. Si tratta di un tumore molto aggressivo e, come ti ho specificato già all’inizio, spesso ha prognosi negativa.

Cause

Le cause dell’angiosarcoma, ancora oggi, non sono del tutto chiare e per il momento scienza e medicina si sono focalizzate più che altro sui fattori di rischio conclamati.

Sto parlando, per esempio, di trattamenti di radioterapia effettuati in precedenza, linfedema cronico, esposizione continuata ad agenti chimici (pensa al cloruro di vinile, PVC, polietilene o arsenico) e poi anche l’esposizione cronica ai raggi del Sole.

Sintomi

La sintomatologia dell’angiosarcoma varia in base alla zona colpita. In generale posso dirti che quando colpisce la pelle, questo tumore può provocare irritazione e rigonfiamento della zona interessata oltre a lesioni sanguinolente che aumentano di dimensione con il passare del tempo. Se invece colpisce gli organi interni, la sintomatologia può diventare decisamente dolorosa.

Nel caso dell’angiosarcoma del cuore, se presenti, visto che come ti ho detto prima spesso il tumore resta asintomatico, i sintomi sono generalmente non specifici e includono dispnea, dimagrimento e affaticamento.

Possono anche insorgere manifestazioni cardiologicamente più specifiche, spesso dovute ad aritmie, stenosi valvolari, insufficienza cardiaca, embolie polmonari, versamento pericardico e lesioni delle pareti del cuore.

Trattamenti

Affrontare un angiosarcoma non è mai facile. Come avrai capito si tratta di tumori estremamente aggressivi, spesso asintomatici e quindi diagnosticati tardivamente e soprattutto distinti da un alto rischio di ricadute e metastasi: caratteristiche tipiche di patologie con una mortalità molto elevata.

Siccome può colpire più parti del corpo, la scelta del trattamento più adatto dipenderà appunto dalla zona interessata ma anche dalle dimensioni e l’eventuale diffusione ad altri organi. L’approccio terapeutico di solito contempla chirurgia, radioterapia e chemioterapia.

Anche quando si ha a che fare con un angiosarcoma cardiaco, le cure non sono standardizzate e possono prevedere varie combinazioni di chirurgia, chemioterapia e radioterapia. Purtroppo, però, in molti casi i trattamenti vengono effettuati esclusivamente a scopo palliativo.

Fonte | Humanitas