La scienza ha individuato un nuovo potenziale freno per rallentare l’avanzamento della Sclerosi Laterale Amiotrofica. Si tratta della proteina Cxcl13 la cui presenza, nei pazienti affetti da Sla, avrebbe effetti benefici contribuendo in modo sostanziale a miglioramento della malattia. Lo suggeriscono i ricercatori del Laboratorio di Neurobiologia molecolare dell'Istituto di ricerche farmacologiche Mario Negri Irccs che, dalle pagine della rivista EBioMedicine, aprono quindi a possibili nuove strategie terapeutiche contro la malattia neurodegenerativa.

La proteina

La proteina Cxcl13 appartiene alla famiglia delle chemochine, viene attivata dai cosiddetti motoneuroni, i neuroni che comandano i movimenti muscolari volontari e la sua presenza nel sistema nervoso centrale è legata alla neuroinfiammazione tipica di malattie neurodegenerative tra cui la Sla.

In più, la proteina ha un ruolo nell'organizzazione degli organi linfoidi dove maturano le cellule immunitarie e dal momento che evidenze preliminari avevano mostrato un significativo aumento di Cxcl13 nei topi affetti da Sla, per molto tempo i ricercatori di tutto il mondo sono rimasti convinti che vi fosse una correlazione tra l'attivazione di questa chemochina e una più rapida progressione della malattia.

Quando però i ricercatori italiani hanno provato a neutralizzarla nei modelli animali, hanno invece notato un peggioramento della malattia legato alla perdita di motoneuroni e a un incremento dell’infiammazione. Al contrario, invece, la sua somministrazione preserva i motoneuroni dalla degenerazione e per questo la sua presenza suggerirebbe un effetto benefico contro la malattia.

Sulla base di questi risultati, il team di ricerca del Mario Negri è già al lavoro per lo sviluppo di una validazione multicentrica su larga scala per avvalorare la proteina Cxcl13 come biomarcatore nella pratica clinica e, allo stesso tempo, sta portando a termine un'analisi dei processi alla base dell'attivazionemotoneuronale della proteina nei pazienti affetti da Sola: l'obiettivo è definire i meccanismi implicati nell’inibizione dell'infiammazione nel sistema nervoso centrale.

Fonti |"CXCL13/CXCR5 signalling is pivotal to preserve motor neurons in amyotrophic lateral sclerosis" pubblicata sulla rivista EBioMedicine; Istituto Mario Negri