Il tumore delle vie biliari colpisce i dotti che nel tuo organismo servono al trasporto della bile dal fegato fino all’intestino: puoi riconoscere questa neoplasia dal sintomo più diffuso, ovvero la tipica colorazione gialla della pelle e degli occhi. Il tumore alle vie biliari può svilupparsi sia nei dotti che si trovano all’interno del fegato, e in questo caso puoi definirlo come neoplasia intra-epatica, oppure può interessare le vie biliari esterne all’organo e quindi sentiresti parlare di tumore extra-epatico. Secondo le stime, il tumore delle vie biliari rappresenta l’1% del totale delle neoplasie diagnosticate in pazienti uomini e l’1,5% di quelli nelle donne, ma si tratta tendenzialmente di una patologia rara e che colpisce prevalentemente gli anziani o persone comprese tra i 50 e gli 80 anni.

Cosa sono le vie biliari 

Prima di spiegarti come e perché vi può insorgere un tumore, ti spiego in breve che cosa sono le vie biliari. Puoi immaginare le vie biliari come un intricato ma ben organizzato percorso della metropolitana, che prende il nome di dotto biliare comune o coledoco. In sostanza, dunque, ci sono di diverse linee, o dotti, attraverso cui viaggia la bile, ovvero una sostanza prodotta dalle cellule del fegato. Il suo viaggio parte dall’organo per passare attraverso la cistifellea, dove si concentra in grandi quantità: ad ogni pasto, la cistifellea si contrae riversando la bile nell’intestino tenue, dove contribuisce alla digestione degli alimenti e dei lipidi alimentari.

La cistifellea e le vie biliari sono dunque strettamente connesse ed entrambe sono soggette alla formazione di tumori. Tendenzialmente il tumore della cistifellea parte dalle ghiandole della mucosa, lo strato più interno della sua parete, mentre il tumore delle vie biliari può originarsi da qualsiasi tratto interno o esterno al fegato: per questo, come ti accennavo all’inizio, ci sono neoplasie intra ed extra-epatiche.

Classificazione

L’hai letto qualche riga sopra: ci sono diverse forme di tumore delle vie biliari a seconda che i dotti interessati siano interni al fegato, quindi parleremmo di tumore intra-epatico, oppure quelli esterni e dunque si tratterebbe di tumore extra-epatico.

I tumori intra-epatici dei dotti biliari rappresentano il 10–20% dei casi di neoplasie alle vie biliari. Questi, come il tumore del dotto biliare distale, colpiscono per lo più pazienti già affetti da altre malattie delle vie biliari come la colangite sclerosante primitiva e i calcoli biliari.

Il tumore ilare, che interessa i dotti appena fuori dal fegato a livello della convergenza dei dotti epatici sinistro e destro, è il tipo di tumore più comune e causa quasi il 50% dei casi di malattia.

Il tumore extra-epatico dei dotti biliari rappresenta il 30-40% dei casi di tumore e le forme di tumore extra-epatico più frequenti sono:

• tumore delle cistifellea
• tumore di Klatskin

Sintomi

Tenendo la classificazione che ti ho descritto prima tra tumori intra ed extra epatici, il sintomo più classico che rende il tumore delle vie biliari extra-epatico molto riconoscibile è l’ittero, ovvero una colorazione giallastra della pelle e degli occhi dovuta a un’ostruzione del flusso di bile nell’intestino, causata dalla massa tumorale.

Tra gli altri sintomi frequenti puoi trovare:

• dolore addominale
• ingrossamento della cistifellea
• nausea e vomito
• perdita di peso
• perdita di appetito
• gonfiore nella zona addominale

Per quanto riguarda il tumore intra-epatico, i sintomi principali sono la perdita di peso o l’affaticamento: se la massa tumorale si è già diffusa in altri organi, i sintomi variano poi a seconda dell’organo coinvolto.

Fattori di rischio

Dal momento che specifiche cause responsabili del tumore delle vie biliari restano ancora sconosciute, è più utile concentrarsi invece sui cosiddetti fattori di rischio. Si tratta, quindi, di elementi che contribuiscono ad aumentare le possibilità di sviluppare il tumore delle vie biliari ma non rappresentano delle vere e proprie cause dirette della malattia: puoi capire, dunque, che se questi fattori non sono presenti non vuol dire che sia automaticamente escluso il rischio.

Tra i principali fattori di rischio per il tumore delle vie biliari puoi ritrovare:

• l’età: come ti ho accennato, la malattia tende a svilupparsi in persone anziane
• la presenza di malattie croniche delle vie biliari come la colangite sclerosante primitiva, i calcoli biliari o le cisti del coledoco
• una malattia infiammatoria dell’intestino
• cirrosi o epatiti
• fumo
• obesità

Diagnosi

La diagnosi del tumore delle vie biliari si basa inizialmente sull’esame clinico, durante il quale il medico studierà i sintomi e, attraverso un’ispezione e una palpazione dell’addome, valuterà eventuali rigonfiamenti o zone doloranti.

In caso di sospetto potrebbe prescriverti degli esami del sangue per controllare i livelli di diversi indicatori che potrebbero rivelare la presenza del tumore delle vie biliari. Uno di questi è l’antigene carboidratico 19-9 (o CA 19-9): si tratta di un biomarcatore tumorale che potrebbe raggiungere valori elevati nelle persone affette da tumore delle vie biliari. Siccome, però, non tutti i pazienti affetti dalla neoplasia presentano alte concentrazioni di CA 19-9, ci sono altri indicatori da tenere sotto osservazione. Tra questi i livelli delle transaminasi, della bilirubina e delle gamma-GT potrebbero presagire per esempio un tumore della cistifellea.

Accanto agli esami del sangue, per la diagnosi del tumore delle vie biliari sono decisivi anche diversi esami diagnostici:

• Ecotomografia: si tratta di una tecnica di imaging addominale non invasiva in grado di evidenziare con precisione la presenza e l’entità della dilatazione delle vie biliari e il punto dell’ostruzione
• Risonanza Magnetica: permette di individuare in modo preciso la natura, la sede e anche la causa dell’ostruzione ai dotti biliari
• TAC: precisa la sede del tumore e anche l’eventuale sua diffusione ad altre strutture biliari
• PTC e ERCP: la colangiografia percutanea transepatica (o PTC) permette di opacizzare le vie biliari per mezzo di un ago inserito nel fegato prelevando, allo stesso tempo, cellule o frammenti di tessuto da sottoporre ad analisi di laboratorio. La ERCP (o Colangio-pancretografia endscopica retrograda) invece è una tecnica che prevede l’iniezione di un mezzo di contrasto nelle vie biliari per ottenere immagini dei dotti
• PET: la Tomografia ad emissione di positroni utilizza un radiofarmaco che si accumula nelle lesioni neoplastiche permettendo l’individuazione della massa tumorale e delle eventuali metastasi.

Trattamenti

Il trattamento del tumore delle vie biliari dipende della sede del tumore e dalla sua estensione. Il primo approccio è quello invasivo e chirurgico: nel caso tuttavia in cui non si potesse proseguire con la chirurgia si può procedere con la chemioterapia, la radioterapia o il drenaggio delle vie biliari.

Chirurgia 

Come ti accennavo, la prima scelta terapeutica è l’intervento chirurgico. Per i tumori delle vie biliari intra-epatici, che si sviluppano quindi all’interno del fegato, si cerca di rimuovere la massa maligna in modo radicale.

Nel caso in cui il tumore avesse colpito la cistifellea, si procederebbe con una colecistectomia, ovvero la rimozione chirurgica della cistifellea anche se, in base al grado di avanzamento della neoplasia, insieme all’organo i chirurghi si vedono spesso costretti ad asportare anche la porzione del fegato a contatto con la cistifellea, i linfonodi e una parte delle vie biliari.

Per altri tumori extra-epatici come quello di Klatskin si procede invece con l’asportazione di tessuto epatico e la rimozione della via biliare che mette in comunicazione il fegato con l’intestino e dei linfonodi adiacenti: a quel punto il dotto biliare viene poi ricongiunto.

Chemioterapia

Cicli di chemioterapia non sono intesi come cure definitive ma hanno lo scopo di rallentare la progressione della malattia nei casi in cui l’approccio chirurgico non fosse percorribile. La chemioterapia a volte viene utilizzata in seguito all’intervento per ridurre il rischio di eventuali recidive e, più in generale, può contribuire a migliorare sensibilmente le condizioni globali del paziente.

Radioterapia

La radioterapia può essere inserita parallelamente ai cicli di chemioterapia oppure come trattamento unico. Anche in questo caso, però, la radioterapia non ha un intento curativo, piuttosto contribuisce a limitare l’estensione locale del tumore delle vie biliari.

Drenaggio biliare

Il drenaggio biliare consiste in una tecnica per ridurre il ristagno di bile nel fegato. Per mezzo di una cannula della lunghezza di circa 40 centimetri, inserita attraverso una piccola incisione, viene fatta arrivare fino al fegato e poi nelle vie biliari per drenare, di fatto, la bile in eccesso causata dal restringimento delle vie biliari, ripristinandone il normale passaggio nell'intestino.

Prevenzione

Non esiste una particolare e specifica forma di prevenzione per il tumore delle vie biliari, eppure puoi tenere a mente che condurre uno stile di vita sano che non contempli il fumo o un’alimentazione squilibrata, può contribuire a prevenire l’insorgenza della patologia.

Fonti | Humanitas; Airc; Fondazione Veronesi