La malattia di Castleman è una patologia molto rara che comprende un vasto numero di disordini. Prende il nome dal patologo statunitense che per primo ne scoprì l’esistenza.

Ne esistono, nello specifico, tre forme:

• la Malattia di Castleman Unicentrica: una ghiandola linfatica ingrossata che può essere autopalpata o talvolta scoperta per caso. Nella maggior parte dei casi la ghiandola linfatica non fa ammalare e si è completamente asintomatici
• la Malattia di Castleman Multicentrica idiopatica: di solito la si nota perché ci sono varie ghiandole linfatiche ingrossate, o  febbre o anemia
• la Malattia di Castleman associata al virus HHV-8: si presenta infine come la forma idiopatica, ma in aggiunta sono riscontrate tracce di tale virus nella ghiandola ingrossata o nel sangue. Spesso colpisce chi è sieropositivo.

Riassumendo a grandi linee di questa malattia esistono una forma localizzata, limitata a un solo linfonodo, e una multicentrica che colpisce più linfonodi. Può attaccare indiscriminatamente dall'età del paziente e si tratta di un’infiammazione sistemica. Ma capiamo meglio insieme come si può manifestare in modo che ti sia più facile riconoscerla.

Come si riconosce la malattia di Castleman

I sintomi che puoi mostrare sono molto generici e simili anche ad altri disturbi o patologie:

• gonfiore dei linfonodi
• anemia
• febbre
• debolezza
• perdita di peso
• affaticamento.

Ecco perché, come sempre, è bene non autodiagnosticarsi nulla ma chiedere sempre consiglio al proprio medico di fiducia in modo tale che sappia interpretare al meglio la tua sintomatologia.

La diagnosi e le possibili terapie

Un esame molto importante anche per capire da quale tipologia sei affetto è l’istologico e immunoistochimico linfonodale con la ricerca di HHV8 e HIV.

Per semplificare, si tratta di un prelievo/biopsia effettuato all'interno di una ghiandola linfatica interessata. Certo di solito in questa fase sono già stati fatti un esame del sangue e uno di tipo radiologico per avere una prima risposta a cui si accosta la biopsia per avere la certezza assoluta.

In base alla gravità, la cura è o l’escissione chirurgica completa oppure trattamenti locali o sistemici.

Per la HHV8 il farmaco che viene prediletto è il siltuximab (11 mg/kg/dose ogni 3 settimane) a cui vengono associate alte dosi di steroidi nei casi più seri. Nella MCM HHV8+/HIV-, la terapia di scelta è rituximab, associato o meno a chemioterapia o, ancora, con alcuni antivirali. Si possono poi in alcuni casi anche consigliare corticosteroidi, immunosoppressori, anticorpi monoclonali, interferone e schemi chemioterapici.

La malattia di Castleman può evolvere in una forma grave?

Purtroppo sì, se non riconosciuta in tempo e non curata, la malattia di Castleman può evolvere in una forma grave e addirittura letale. Ecco perché è importante una diagnosi precoce che consenta di iniziare la terapia il prima possibile.

Quali sono i centri specializzati in Italia

Ci sono centri specializzati in modo particolare a Bologna e Torino, ma nel caso avessi difficoltà affidati al medico e alle associazioni ufficiali che possono aiutarti a trovare il centro migliore e più comodo per te e la tua famiglia.

Fonte| Castleman EU