Un neurinoma dell'acustico, o schwannoma vestibolare, è un raro tumore dell'orecchio interno non canceroso. Il tumore colpisce principalmente l'udito e l'equilibrio.

Che cos’è

Il neurinoma dell'acustico è un tumore benigno (non canceroso) e solitamente a crescita lenta che si sviluppa sul nervo principale (vestibolare) che va dall'orecchio interno al cervello. I rami di questo nervo influenzano direttamente l'equilibrio e l'udito e la pressione di un neurinoma acustico può causare perdita dell'udito, ronzio nell'orecchio e instabilità.

Il neurinoma acustico di solito nasce dalle cellule di Schwann che ricoprono questo nervo e cresce lentamente o per niente. Raramente, diventa grande in fretta e abbastanza da premere contro il cervello e interferire con le funzioni vitali. I trattamenti per il neurinoma acustico comprendono il monitoraggio regolare, la radioterapia e la rimozione chirurgica.

Sintomi

I sintomi del neurinoma dell'acustico sono spesso difficili da riconoscere. Di solito si verificano a causa degli effetti del tumore sull'udito e sui nervi dell'equilibrio. Man mano che il tumore cresce, può causare:

• Perdita dell'udito, che di solito peggiora gradualmente nel corso di mesi o anni, anche se in rari casi improvvisa, e si verifica solo su un lato o più grave su un lato
• Acufene
• Instabilità o perdita di equilibrio
• Vertigini
• Intorpidimento facciale e debolezza o perdita di movimento muscolare

In rari casi, un neurinoma acustico può crescere abbastanza da comprimere il tronco cerebrale e diventare pericoloso per la vita.

Causa

La causa dei neurinomi acustici può essere collegata a un problema con un gene sul cromosoma 22. Normalmente, questo gene produce una proteina oncosoppressore che aiuta a controllare la crescita delle cellule di Schwann che ricoprono i nervi. Ovviamente, ciò che resta ancora un mistero per la scienza è come mai ci sia un coinvolgimento di questo gene. Questo difetto è ereditato anche nella neurofibromatosi di tipo 2, una malattia rara che di solito comporta la crescita di tumori ai nervi dell'udito e dell'equilibrio su entrambi i lati della testa (schwannomi vestibolari bilaterali).

Ci sono dei fattori di rischio? L'unico fattore di rischio confermato per il neurinoma acustico è avere un genitore con il raro disturbo genetico neurofibromatosi di tipo 2. Tuttavia, la neurofibromatosi di tipo 2 rappresenta solo circa il 5% dei casi di neurinoma acustico. U

La neurofibromatosi di tipo 2 (NF2) è nota come malattia autosomica dominante, il che significa che la mutazione può essere trasmessa da un solo genitore (gene dominante). Ogni figlio di un genitore affetto ha una probabilità del 50-50 di ereditarlo.

Diagnosi

La diagnosi di neurinoma dell'acustico è spesso difficile da elaborare nelle fasi iniziali perché i segni e i sintomi possono non manifestarsi in modo chiaro e tendono a svilupparsi lentamente nel tempo. Il medico probabilmente richiederà un test dell’udito e una risonanza magnetica (MRI) con contrasto.

Cura

La cura del neurinoma dipende dalla dimensione della formazione e dalla gravità dei sintomi. Se è piccolo e non sta crescendo o sta crescendo lentamente e causa pochi o nessun segno o sintomo, potrebbe esserti consigliato un monitoraggio costante con esami ogni sei mesi. Il medico potrebbe anche consigliarti la rimozione chirurgica, ma si tratta di un intervento delicato. L’obiettivo è la rimozione del tumore e preservare il nervo facciale per prevenire la paralisi facciale, ma talvolta può peggiorare i sintomi se l'udito, l'equilibrio o i nervi facciali sono irritati o danneggiati durante l'operazione. L'udito può essere perso sul lato in cui viene eseguito l'intervento chirurgico e l'equilibrio è solitamente temporaneamente compromesso.

Un’altra opzione terapeutica è la radiochirurgia stereotassica, nota anche come la radiochirurgia Gamma Knife, che utilizza molti minuscoli raggi gamma per fornire una dose di radiazioni mirata con precisione al tumore senza danneggiare il tessuto circostante o praticare un'incisione.

Il medico potrebbe anche scegliere la radioterapia stereotassica frazionata (SRT), che fornisce una piccola dose di radiazioni al tumore in diverse sessioni. La SRT viene eseguita per frenare la crescita del tumore senza danneggiare il tessuto cerebrale circostante. In alternativa, c’è anche la terapia con fasci di protoni. Questo tipo di radioterapia utilizza fasci ad alta energia di particelle cariche positivamente chiamate protoni.

Fonte | Msd Manuals; Orphanet