Se si è affetti da favismo, quali sono i farmaci da evitare?

Il favismo è una malattia ereditaria recessiva caratterizzata dall’anomalia di un enzima chiamato Glucosio-6-Fosfato-Deidrogenasi o G6PD presente nei globuli rossi. Quando si assumono fave o farmaci in grado di interferire con questo enzima, il paziente che ne è affetto va incontro ad una grave e severa emolisi.
Dott.ssa Chiara Speroni Dottoressa in Farmacia
26 Maggio 2021 * ultima modifica il 26/05/2021

Quali sono i farmaci da evitare da quando si è affetti da favismo? Prima di tutto vediamo di quale malattia si tratta e perché è importante evitare alcuni medicinali.

Cos'è il favismo

Il favismo è una malattia ereditaria caratterizzata dall’anomalia di un enzima chiamato Glucosio-6-fosfato deidrogenasi G6PDH presente nei globuli rossi. È una malattia tipica delle zone mediterranee e del Medio Oriente, le persone che ne sono affette dopo aver mangiato fave o il falafel, di cui sono tra gli ingredienti principali, vanno incontro a estesa e importante emolisi ossia lisi della membrana del globulo rosso.

L’enzima G6PDH è un enzima importante per il metabolismo biochimico dei glucidi, ossia la trasformazione degli zuccheri in energia necessaria per la vita, è il primo enzima chiave nella via dei pentoso-fosfati. Nel mondo sono affette da favismo circa 420 milioni di persone.

La crisi emolitica dopo ingestione di fave o dei medicinali che vedremo tra poco si manifesta in 24-48 ore, spesso associata anche a:

  • febbre
  • pallore
  • cefale
  • dolori addominali e lombari
  • urine scure ed in casi gravi insufficienza renale
  • astenia
  • segni di ittero

Ma quando si rompe la membrana del globulo rosso cosa succede? L’emoglobina, componente essenziale dell’eritrocita, fuoriesce ed è libera di circolare nel sangue. Il G6PDH produce NADPH,  importante in altre vie metaboliche ma soprattutto è in grado di proteggere le cellule dai danni ossidativi causati dal perossido d’idrogeno che conoscerai come acqua ossigenata (H2O2) e radicali liberi prodotti da vie metaboliche o da farmaci. Le persone affette da questa malattia produco quantità di NADPH molto inferiori e in questo modo le reazioni di detossificazione vengono meno. Di conseguenza abbiamo perossidazione lipidica con rottura della membrana eritrocitaria, e ossidazione delle proteine e del DNA.

Questa malattia è di tipo ereditario, recessivo attraverso il cromosoma X, gli uomini sono maggiormente colpiti mentre le donne possono più spesso portatrici.

I farmaci da evitare

Questa emolisi abbiamo detto si verifica anche quando questi pazienti assumono farmaci, molti dei quali sono presenti in molti farmaci da banco. Se sai di soffrire di questa malattia, è importantissimo riferire sia al medico che al tuo farmacista di questa tua condizione patologica. I farmaci da evitare completamente o da utilizzare sotto stretto controllo medico sono:

  • Acido acetilsalicilico
  • Acido ascorbico o Vitamina C: le crisi emolitiche si verificano quando è superato il dosaggio di 1g/die, non assumere dunque integratori o farmaci che la contengano
  • Acido nalidissico
  • Acido pipemico
  • Bupivacaina
  • Cloramfenicolo
  • Clorochina
  • Ciprofloxacina
  • Clorochina
  • Dimenidrato
  • Doxorubicina
  • Enoxacina
  • Fenazone
  • Fenilbutazone
  • Fenitoina
  • Fitomenadione
  • Glibenclamide
  • Gliclazide
  • Glimepiride
  • Idrossiclorochina
  • Isoniazide
  • Levodopa
  • Levofloxacina
  • Mefloquina
  • Mesalazina
  • Blu di metilene
  • Moxifloxacina
  • Nitrofurantoina
  • Nitroglicerina
  • Nitroprussiato
  • Norfloxacina
  • Ofloxacina
  • Paracetamolo: le crisi emolitiche si manifestano quando è superato il dosaggio giornaliero
  • Pefloxacina
  • Prilocaina
  • Probenecid
  • Spiramicina
  • Streptomicina
  • Sulfadiazina
  • Sulfametoxazolo
  • Sulfasalazina
  • Tiamfenicolo
  • Trimeroprim

Molti di questi farmaci sono antibiotici e molti sono utilizzati per il trattamento della malaria. Sai qual è la cosa curiosa?

Abbiamo detto che questa è una patologia che colpisce maggiormente i soggetti che vivono nelle aree mediterranee e mediorientali maggiormente colpite dalla malaria. Da alcuni studi è emerso che la crescita di plasmodium falciparum, responsabile proprio della malaria, è bloccata negli eritrociti carenti dell’enzima G6PDH. Questo parassita è molto sensibile ai danni ossidativi e viene ucciso da un livello di stress che è ancora tollerabile dalle persona affette da favismo. Cosa succede coi farmaci antimalarici? Questi, come la primachina, sono in grado di provocare stress ossidativo al parassita. Paradossalmente questi farmaci possono causare patologie tramite gli stessi meccanismi biochimici di cui si avvalgono per determinare resistenza alla malaria.

Esiste una terapia?

La terapia di solito è preventiva, una volta diagnostica la malattia si escludono gli alimenti e si cerca di evitare l’assunzione dei medicinali che abbiamo visto prima.

Alcuni sono proprio vietati, ad esempio acido nalidissico, sulfametoxazolo, nitrofurantoina, trimetropim, altri possono essere usati al dosaggio minimo terapeutico per il minor tempo possibile come ciprofloxacina, fenilbutazone, fenitoina, e così via. Altri che vanno utilizzati davvero con molta attenzione senza superare le dosi terapeutiche consigliate: acido acetilsalicilico, acido ascorbico, paracetamolo. Ricorda di chiedere aiuto al tuo medico o al tuo farmacista di fiducia qualora tu avessi un dubbio sull’utilizzo di un farmaco.

In casi molto gravi bisogna ricorrere a una trasfusione di sangue.

Gli alimenti e integratori da evitare

In primo luogo bisogna evitare gli alimenti contenenti fave, bibite contenenti chinina (ad esempio acqua tonica), prodotti con elevato contenuto di vitamina C come i succhi di frutta.

Capita spesso che dall'alimentazione vengano eliminati anche altri legumi che in realtà non interferiscono con G6PD, ma per sicurezza si preferisce evitarli.

Altri componenti a cui dovresti prestare attenzione sono:

  • solfiti presenti in molti vini soprattutto bianchi, nella frutta secca ed essiccata
  • mentolo presente come aromatizzante in molti prodotti come dentifrici, collutori, farmaci, caramelle, gelati, dolci, e così via

Dovresti prestare attenzione anche ad alcuni preparati naturali a base di:

  • Mentha piperita (mentolo)
  • Salix alba
  • Spirea ulmaria
  • Radix bupleuri
  • Rhizoma coptidis
  • Henné nero ed Henné rosso egiziano usati per la colorazione dei capelli e tatuaggi

Fonti| Biochimica Medica – siliprandi & Tettamanti; I principi di Biochimica di Lehninger; AIFA

Laureata in Farmacia presso la facoltà di Scienze del Farmaco dell’Università degli Studi di Milano. Tesi svolta presso il laboratorio di altro…
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