Un gonfiore eccessivo e localizzato, spesso, a un solo arto. Un po' come quando in estate ti ritrovi con le caviglie ingrossate, solo che nel caso del linfedema diventa una condizione cronica, provocata dall'accumulo di liquido linfatico. Esistono due varianti di questa patologia, il linfedema primario e secondario. Il problema però è che, nonostante qualcuno la consideri ancora una malattia rara, il numero dei casi che si registrano nella popolazione è in costante aumento. Per questa ragione, è importante saper riconoscere quando quel particolare gonfiore è un disturbo passeggero, magari provocato dalle condizioni climatiche, o il segnale di un problema più complesso.

Cos'è il linfedema

Per capire cosa sia il linfedema, è meglio forse se fai un passo indietro e ti concentri un attimo sul sistema linfatico. Di fatto, è un complesso di canali che scorre in parallelo a quello sanguigno, ma viene messo in movimento dai muscoli. Sono quindi la contrazione e il rilassamento a stimolare lo scorrere della linfa, un liquido composto da proteine, sali minerali, lipidi, amminoacidi, vitamine, ormoni e globuli bianchi. Il suo compito è quello di nutrire i tessuti del tuo corpo e raccogliere il plasma che può ristagnare nelle diverse parti del tuo corpo e portarlo fino ai reni, in modo che venga filtrato dalle tossine.

Se ti muovi poco, noterai di avere le caviglie più gonfie. La ragione si deve proprio agli accumuli di liquido linfatico che, non venendo spinto dai muscoli, sedimenta e provoca questi disturbi. Qualcosa di simile può avvenire anche in seguito a un intervento chirurgico, soprattutto se sei stato costretto a rimanere a riposo per lungo tempo. In entrambi i casi, di norma, il problema si risolve per conto suo.

Il linfedema, invece, è una patologia vera e propria che si verifica quando la circolazione linfatica è ostruita o bloccata del tutto. Di conseguenza il liquido si accumulerà in modo anomalo ed eccessivo negli arti inferiori e superiori e negli organi genitali esterni. Può capitare che ne derivi anche una reazione infiammatoria, chiamata linfagite cronica.

La buona notizia è che non si tratta di una malattia che conduce alla morte, ma è comunque una condizione fortemente invalidante, perché può comportare menomazioni psicofisiche nel paziente e aumentare il rischio di isolamento sociale. Inoltre, è un fenomeno che si sta verificando sempre più spesso nella popolazione: in Italia si stimano 40mila nuovi casi all'anno, sebbene al momento sia ancora annoverato come malattia rara.

Esistono due tipi di linfedema: quelli primario e quello secondario, che vengono distinti soprattutto in base alle cause. Cerchiamo allora di scoprirli meglio.

Il linfedema primario

Il linfedema primario, o ereditario, tende a colpire soprattutto le donne e viene causato anomalie congenite a livello del sistema linfatico. Ma anche in questo caso esiste un'ulteriore distinzione, che viene fatta in base all'età in cui si manifestano i primi sintomi. In particolare, devi sapere che esistono tre tipi di linfedema primario: congenito, precoce e tardo.

1. linfedema primario congenito: è provocato da un'occlusione al sistema linfatico che è presente già alla nascita. Si verifica soprattutto nelle bambine, più che nei bambini, e colpisce quasi solo le gambe.
2. linfedema primario precoce: è la forma più comune e i primi segnali possono comparire già alla nascita oppure più avanti nella vita, ma comunque non dopo i 35 anni. Di norma, è l'adolescenza e il momento dello sviluppo quello nel quale è più probabile che la patologia si manifesti. Di nuovo, risultano più soggette le donne.
3. linfedema primario tardo: la tipologia meno diffusa, quando una persona manifesta la malattia dopo i 35 anni.

Il linfedema secondario

Linfedema secondario significa, come ti suggerirà il nome, che insorge in un secondo momento a causa di una patologia che lo ha provocato. Questa forma può verificarsi sia nelle donne che negli uomini senza distinzioni, ma potrebbe crearti maggiori problemi in quanto potresti ritrovarti a gestire un malfunzionamento di vasi linfatici che fino a poco tempo prima erano perfettamente funzionanti. Le cause possono essere svariate, ma proviamo a individuare insieme quelle più comuni.

Le infezioni e infiammazioni che colpiscono i linfonodi, come la filariosi linfatica, linfoadnoapatie e linfagite, acuta o cronica. Ma anche conseguenze di determinati interventi chirurgici, ad esempio rimozione (o radioterapia) del cancro alla gola, per trattare il tumore al colon, all'utero o alle ovaie. Può insorgere anche dopo che ti sono stati tolti i linfonodi ascellari, se avevi sviluppato un carcinoma al seno, oppure se erano necessari per effettuare una biopsia. Se poi, sempre per lo stesso tipo di cancro, hai anche dovuto seguire una terapia a base di tamoxifene, potresti essere più a rischio di trombosi venosa e linfedema alle gambe.

Infine, anche il diabete e l'obesità patologica possono essere cause di questa patologia. L'obesità in particolare può provocare uno schiacciamento, e quindi un'occlusione, dei vasi linfatici, bloccando la corretta circolazione della linfa.

I sintomi del linfedema

Il linfedema di solito non provoca dolore. Il primo sintomo è appunto il gonfiore. Ma come puoi distinguerlo dalle manifestazioni simili generate ad esempio da un clima troppo umido o dall'eccessiva sedentarietà? Il fatto di essere asimmetriche è sicuramente un aiuto. Si presentano infatti su un solo arto, e anche quando compare in entrambi c'è comunque una differenza tra il volume che i due raggiungono. Inoltre, non passa da solo. Anzi, diventa ben presto cronico e, in alcuni casi, anche invalidante.

Il gonfiore potrebbe essere più o meno esteso, o provocare ingrossamenti di diversa grandezza in base a quanto è grave la patologia che ti ha colpito. È, ad esempio, raro ma non impossibile che si arrivi all'elefantiasi, cioè all'aumento eccessivo di volume delle cellule che formano il tessuto sottocutaneo.

Inoltre, potrebbero comparire altri segnali che variano da persona a persona come prurito o sensazione che la pelle sia tesa, e dunque "tiri", nella zona interessata dal linfedema. Il derma inoltre potrebbe subire delle variazioni di colore e potrebbero comparire delle macchie più chiare, oltre a diventare più lucida del normale. Noterai anche che lo strato risulta più spesso ma, paradossalmente, anche più fragile.

Quando poi ti ritroverai una gamba o un braccio gonfio, potresti notare anche difficoltà nel muovere gli arti interessati e soprattutto sentirli pesanti e intorpiditi.

In generale, dovrai prestare maggiore attenzione all'area colpita, perché risulterà più suscettibile a infiammazioni e infezioni.

La diagnosi di linfedema

La diagnosi di linfedema dipende molto dal medico e dalla sua osservazione clinica. La visita è volta ad escludere altre cause per il tuo gonfiore. Esistono infatti diverse patologie che possono portare all'accumulo di liquidi in un arto del tuo corpo, come l'insufficienza renale e l'insufficienza epatica. Lo specialista quindi cercherà di capire se il rigonfiamento appare asimmetrico, se la pelle ha modificato il suo colore e se compaiono altri segnali che possono far pensare a un linfedema.

Dopodiché ci sono alcuni esami strumentali che possono essere utili. Il primo è la linfoscintigrafia, un accertamento non troppo invasivo e che avviene tramite l'iniezione di un radiofarmaco, che si distribuisce lungo il sistema linfatico e il cui percorso viene visualizzato attraverso un'apparecchiatura chiamata gamma-camera. Lo scopo è quello di individuare l'origine del ristagno di linfa in quella parte del corpo e capire se vi sia la presenza o meno di un'ostruzione dei canali.

L'ecocolordoppler venoso è invece una sorta di ecografia con valori visivi e acustici che permette lo studio della circolazione venosa e, quindi, di escludere una causa di questo tipo per il gonfiore.

Infine, una risonanza magnetica linfatica che permette di individuare l'estensione del problema e quanta parte del sistema linfatico è stata coinvolta. Inoltre, è in grado di rilevare il grado di trofismo, cioè di immobilità, raggiunto dal muscolo che fa parte dell'arto colpito.

Le cure per il linfedema

Una volta che il linfedema ha raggiunto la sua forma cronica, non esistono cure vere e proprie. Per questa ragione è importante che la diagnosi venga fatta in tempi brevi, altrimenti si evolve in una patologia dalla quale non si guarisce ma che deve essere tenuta sotto controllo. Dovrai quindi seguire una serie di terapie che ti indicherà un medico specializzato nel trattamento di questo disturbo. Quello principale è il linfodrenaggio manuale, un vero e proprio massaggio che rimette in circolo la linfa accumulata in un punto e, di conseguenza, riduce il gonfiore e migliora le possibilità di movimento.

Altri interventi con le stesse finalità sono il bendaggio, la pressoterapia e l'utilizzo di tutori elastici. La combinazione di queste terapie non viene però utilizzata nei confronti di pazienti diabetici, ipertesi o affetti da insufficienza cardiaca.

In caso di linfedema secondario è anche necessario curare la patologia che lo ha provocato, e sarà quindi molto probabile che il medico ti prescriva una terapia antibiotica o altri farmaci.

Come ultima soluzione, se l'accumulo di liquidi non si riassorbe in nessun altro modo, si ricorre all'intervento chirurgico per rimuovere il liquido in eccesso o il tessuto sottocutaneo se è diventato troppo spesso.

Il parere dell'esperto

Abbiamo chiesto al dottor Corrado Campisi, specialista in Chirurgia plastica ed estetica e membro del Comitato Esecutivo della Società Internazionale di Linfologia di spiegarci meglio come viene trattato il linfedema e quale novità rappresenta la scuola genovese per quanto riguarda le cure:

“Il linfedema non è una malattia rara. Secondo alcune stime, in Italia vengono scoperti circa 40mila nuovi casi l’anno e, complessivamente, sono oltre 2 milioni le persone che ne soffrono o ne hanno sofferto. Non bisogna poi dimenticare che può diventare una patologia cronica e quindi incidere sulla qualità della vita del paziente e sulla spesa sanitaria in generale.

E non è nemmeno una malattia incurabile. Una diagnosi tempestiva consente infatti di evitare che la patologia vada incontro alla sua normale evoluzione cronico-infiammatoria e di arrivare invece alla guarigione del paziente. Solo in alcuni casi non è possibile ottenere questo risultato e si verificano quando le malformazioni linfatiche sono severe e non sono localizzate solo a un braccio o una gamba, ma si estendono anche ad addome e collo. Si dovrà quindi valutare un diverso tipo di percorso per il paziente. 

Anche in queste situazioni si possono comunque ottenere degli ottimi risultati, pur non arrivando a una guarigione completa. I pazienti dovranno indossare una guaina elastica, come un bracciale o una calza, e far ricorso a una serie di terapie, non solo chirurgiche. La chirurgia, però, quando indicata e correttamente applicata, può portare alla riduzione delle complicanze, come la maggior predisposizione a contrarre malattie infettive. 

In realtà, sarebbe più appropriato parlare di trattamento chirurgico, includendo sia la macro che la microchirurgia. Si tratta infatti di vasi molto piccoli, che non potrebbero essere riparati a occhio nudo. Fanno poi parte di questi trattamenti anche procedure complementari, come particolari tipi di liposuzione, che agiscano contro un tessuto che si presenta in forma solida dopo una stasi linfatica cronica.  Ne abbiamo, ad esempio, ideato uno che permette di mappare le strutture linfatiche e venose in sede operatoria. Si può quindi operare in modo selettivo, senza rischiare di danneggiare i vasi e i canali, ottenendo degli ottimi risultati. 

Come scuola genovese, infine, quando ricorriamo alla chirurgia, riusciamo a riparare sia il sistema linfatico superficiale, sia quello profondo. E questo è un dato molto importante, se si considera che di norma si agisce solo su quello superficiale”.

Fonti| Aimac; Ospedale San Raffaele; Osservatorio malattie rare