L’angioedema è un’irritazione di natura quasi sempre allergica, che provoca infiammazione e gonfiore nel derma, molto simile all’orticaria, che però colpisce solo i tessuti superficiali, mentre l’angioedema interessa gli strati sottocutanei profondi. È causato da mediatori, prodotti dalle cellule del derma chiamate mastociti. I principali responsabili sono: l’istamina, la callicreina, la bradichinina.

Esistono diversi tipi di angioedema, i più noti sono:

• Angioedema allergico acuto.
• Angioedema cronico
• Reazione farmacologica non allergica.
• Angioedema idiopatico.
• Angioedema ereditario.
• Deficit acquisito di inibitore C1.
• Angioedema vibratorio.

Questo disturbo può colpire chiunque e circa il 20% delle persone lo ha sperimentato almeno una volta nella vita. Sebbene possa non provocare prurito, l’angioedema è più grave dell’orticaria e, spesso, queste due patologie si manifestano contemporaneamente. Il gonfiore solitamente dura dalle 24 alle 72 ore.

Che cos'è l'angioedema

L’angioedema è un gonfiore della pelle causato dalla perdita di liquidi dai vasi sanguigni, che si accumulano nel derma creando edema, quando si liberano alcuni mediatori dell’infiammazione tra i quali l’istamina, il più conosciuto ed è un derivato dai mastociti (come leucotrieni e prostaglandine), la bradichinina e i mediatori derivati dal complemento.

I mediatori derivati dai mastociti tendono a colpire anche gli strati superficiali di tessuto sottocutaneo, compresa la giunzione dermo-epidermica. Le reazioni sono di orticaria e prurito, oltre che gonfiore. Nell'angioedema bradichinina-mediato, il derma è di solito risparmiato, quindi si manifesta solo con gonfiore.

Questo disturbo può essere acuto o cronico (quando dura più di 6 settimane) e ci sono forme ereditarie ed acquisite caratterizzate da una risposta del complemento anomala.

Angioedema acuto

L’angioedema acuto è quasi sempre una risposta allergica, tipicamente IgE-mediate, ed è mediato dai  mastociti in più del 90% dei casi. È dunque accompagnato da pomfi, eritema, prurito e forte orticaria. Talvolta, può essere causato da allergeni, come farmaci, veleni, cibo, estratti allergenici, ma anche da agenti che stimolano direttamente i mastociti senza coinvolgere le IgE. Le cause possono includere gli oppiacei, i mezzi di contrasto radiopachi, l'aspirina e i FANS. L'angioedema allergico acuto si verifica rapidamente,  da pochi minuti a circa una o due ore dopo il contatto con l'allergene. E' quasi sempre accompagnato da orticaria.

Angioedema cronico

Si parla di angioedema cronico se il disturbo dura più di sei settimane e la causa è sconosciuta. I meccanismi IgE-mediati sono rari, ma talvolta la causa è rappresentata dall'ingestione cronica di un farmaco o di una sostanza chimica non sospetta (p. es., penicillina nel latte, un farmaco da banco, conservanti, altri additivi alimentari). Talvolta, può essere anche provocato da una carenza ereditaria o acquisita dell'inibitore di C1.

Angioedema ereditario

L'angioedema ereditario è qualcosa si eredita dai genitori (è una situazione abbastanza rara: 1 caso ogni 50 mila). Alcune persone hanno mutazioni genetiche spontanee che causano questo tipo di problema. Ne esistono di tre tipi, tutti correlati in qualche modo ai livelli della proteina C1 e/o dell'inibitore dell'esterasi C1 nel sangue. I sintomi sono quelli dell'angioedema bradichinina-mediato.

Cause

Le cause dell'angioedema dipendono dal tipo di angioedema. Le allergie sono probabilmente la causa principale del gonfiore , ma ci sono molti tipi di allergie che possono causarlo, tra cui:

• Allergie alimentari: i principali colpevoli sono latte, uova, noci e crostacei .
• Allergie ai farmaci: alcuni dei farmaci che causano queste allergie includono antibiotici come penicillina e sulfamidici, farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS) e mezzi di contrasto utilizzati nei test di imaging. Potresti anche avere orticaria con questo tipo di allergia.
• Veleno: viene rilasciato da insetti pungenti e, raramente, da morsi di ragno marrone recluso.
• Lattice di gomma naturale: il lattice viene utilizzato per realizzare guanti, palloncini, preservativi e cateteri (tubi usati in medicina).
• Problemi ereditari e acquisiti con la proteina inibitrice C1
• Reazioni ai farmaci che non sono reazioni allergiche standard (non c'è prurito né orticaria)
• Malattie autoimmuni come lupus
• Leucemia e linfoma

Fattori di rischio

Per prevenire l’angioedema è molto importante conoscere i fattori di rischio:

• Evitare o limitare l’assunzione di alcol e caffé
• Non consumare alimenti piccanti;
• Non usare indumenti stretti;
• Gestire lo stress;
• Non sottoporsi a temperature estreme (es. docce o bagni molto caldi, aria condizionata, etc).
• Evitare l’esposizione agli allergeni
• Evitare qualsiasi medicinale, erba o integratore che non sia stato prescritto dal medico

Come si riconosce l'angioedema

Riconoscere i sintomi di un angioedema è importante perché possa essere curato in modo tempestivo ed evitare conseguenze fatali. Si manifesta principalmente con un improvviso gonfiore sotto la superficie della pelle.  Il gonfiore di solito si verifica intorno agli occhi e alle labbra. Può verificarsi sulle mani, sui piedi e sulla gola. Inoltre, potrebbero comparire:

• Prurito
• Pomfi dolorosi
• Orticaria
• Crampi addominali
• Diarrea
• Nausea
• Vomito
• Difficoltà respiratorie
• Rivestimento gonfio degli occhi (chemosi)
• Capogiri o svenimenti dovuti a variazioni della pressione sanguigna.

Diagnosi

Potrebbe essere molto difficile stabilire quale tipo di angioedema si sia manifestato. Il medico inizierà con un esame fisico, cercando di capire che cosa hai mangiato, assunto o toccato. Poi prescriverà alcuni esami:

• esami del sangue 
• test allergologici e prick test

Se non c'è una causa evidente o se i familiari hanno orticaria, i medici devono prendere in considerazione la misurazione dei livelli dell'inibitore di C1 per verificare il deficit dell'inibitore di C1 e dei livelli di C4 per verificare la presenza di angioedema ereditario o acquisito.

Come si cura

La cura dell’angioedema dipende dalla gravità dei sintomi. Nei casi lievi può dare molto sollievo applicare sul gonfiore degli impacchi freschi o fare una doccia, sempre con acqua fresca. Il medico  in caso di angioedema acuto o cronico, quindi non ereditario, potrebbe poi prescrivere:

• Corticosteroidi per via orale o endovenosa;
• Antistaminici per via orale o mediante iniezione;
• Iniezioni di adrenalina (epinefrina)
• Medicinali per inalazione che aiutano ad aprire le vie respiratorie

Se soffri di angioedema ereditario, idiopatico o acquisito da deficit di C1 inibitore, probabilmente verrai indirizzato a uno specialista. Alcuni farmaci che trattano o prevengono l'angioedema ereditario includono:

• Inibitore dell'esterasi C1
• C1 inibitore
• Ecallantide
• Icatibant
• Lanadelumab
• Berotralstat

Fonti | Msd Manuals; ICS Maugeri