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Connettivite indifferenziata: panoramica sulla patologia del tessuto connettivo, dai sintomi alle possibili cure

La connettivite indifferenziata fa parte delle malattie autoimmuni del tessuto connettivo e viene così definita quando non soddisfa i criteri per rientrare in una forma definita di connettivite: esaminiamo insieme i possibili sintomi, le terapie e l’aspettativa di vita per chi ne è colpito.
16 Dicembre 2021 * ultima modifica il 16/12/2021

La connettivite indifferenziata è una patologia rara del tessuto connettivo ma nonostante ciò ha l’incidenza maggiore tra tutte le connettiviti; è stata riscontrata maggiormente nelle donne, in particolar modo nella fascia d’età tra i 30 e i 45 anni.

Connettivite indifferenziata

Cos’è

La connettivite indifferenziata rientra nelle malattie autoimmuni sistemiche: si tratta perciò di una condizione in cui il sistema immunitario attacca i propri tessuti, riconoscendoli come estranei. In questo caso, come in altri casi di patologie autoimmuni, si parla di sistemiche in quanto possono arrivare a colpire e danneggiare diversi organi, e si estendono a tutto l’organismo.

Si parla di malattie autoimmuni del tessuto connettivo quando il sistema immunitario prende di mira i tessuti connettivi dell’organismo, con conseguente verificarsi di un’ampia gamma di segni e sintomi: esistono diverse tipologie di malattie dei tessuti ed ognuna è diagnosticabile tramite precisi criteri. Quando i sintomi non soddisfano questi criteri e non è diagnosticabile con certezza una precisa patologia, allora si parlerà di connettiviti indifferenziate; vi è differenza dalle connettiviti miste, invece, in cui il disturbo è caratterizzato dalla presenza e concomitanza di diversi segni clinici caratteristici di altre malattie del tessuto ben definite, come lupus eritematoso sistemico (LES), sclerosi sistemica (SS) e polimiosite (PM).

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La connettivite indifferenziata può colpire i diversi tessuti connettivi dell’organismo, dando vita ad una grande varietà di sintomi.

Sintomi

La connettivite indifferenziata si presenta tipicamente in diverse fasi: in molti casi risulta diagnosticata anni dopo l’inizio effettivo in quanto, soprattutto negli stadi iniziali, potrebbe presentarsi in modo asintomatico e non essere rilevata negli esami clinici.

Nella fase successiva, invece, i segni e sintomi iniziano a comparire, e fra questi possiamo elencare:

  • artralgia (dolore articolare);
  • fenomeno di Raynaud (eccessivo raffreddamento o cambiamento di colore di alcune parti del corpo);
  • secchezza degli occhi o delle fauci;
  • ulcere aftose;
  • artrite;
  • febbre;
  • patologie della tiroide;
  • eruzioni cutanee e perdita di capelli.

Colpendo diversi organi potremmo anche riscontrare problemi ai polmoni, al cuore, gastrointestinali e muscolari che potrebbero degenerare in complicanze anche gravi.

Cause

Le cause delle malattie autoimmuni in generale non sono completamente chiare e note, ma di solito riguardano una combinazione di fattori genetici e ambientali.

Il sistema immunitario può decidere di prendere di mira i tessuti connettivi a causa di alcuni fattori ambientali o esterni come ad esempio un’esposizione a sostanze dannose o inquinanti, alla luce ultravioletta, all’insorgenza di un’infezione o all’intolleranza verso un tipo di farmaco.

Diagnosi

La diagnosi di connettivite indifferenziata avviene, come abbiamo già detto, una volta che altre malattie del tessuto connettivo non vengono definite e di conseguenza non rientra in un quadro clinico ben preciso e definito.

I criteri per diagnosticare le connettiviti indifferenziate vengono riassunti in:

  • evidenza di una patologia del tessuto connettivo, anche se non rientra in quelle definite;
  • test sierologici positivi;
  • sintomatologia presente da almeno tre anni.

La diagnosi può includere anche screening di routine come emocromo completo, analisi delle urine e altri test di laboratorio, nonché in alcuni casi potrebbe essere utile effettuare radiografie, TC o ecografie per valutare il coinvolgimento degli altri organi.

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Cura

La terapia per la connettivite indifferenziata dipenderà dal grado di coinvolgimento dei vari organi, ma nella maggior parte dei casi può essere sufficiente una terapia farmacologica, utile soprattutto a ridurre l’infiammazione sistemica; l’intervento chirurgico non viene solitamente intrapreso.

I farmaci che possono essere utilizzati sono:

  • FANS;
  • corticosteroidi;
  • calcio-antagonisti;
  • idrossiclorochina (un farmaco antimalarico, utilizzato soprattutto in caso di eruzioni cutanee o fotosensibilità).

Nei casi più complessi con gravi danni agli organi è possibile optare anche per farmaci immunosoppressori.

Aspettative di vita

Nella maggior parte dei casi le connettiviti indifferenziate non progrediranno in una malattia del tessuto connettivo definita, in questi casi i sintomi potrebbero diminuire o addirittura regredire, mentre in altri casi evolveranno in una patologia del tessuto connettivo differenziata e ben precisa, solitamente entro i primi 3 anni dall’insorgenza.

La connettivite indifferenziata può presentare un’ampia varietà di sintomi, coinvolgendo organi e tessuti diversi da paziente a paziente; per questo motivo in alcuni casi la qualità di vita del paziente potrebbe essere compromessa, sia fisicamente che a livello mentale, soprattutto in base alla gravità della situazione e a quale organo o sistema è danneggiato. I casi più complessi sono quelli in cui sono coinvolti il sistema polmonare o cardiaco, che potrebbero decorrere in condizioni anche gravi.

Alcuni accorgimenti, oltre alla terapia farmacologica, potrebbero aiutare i pazienti nella gestione della connettivite, come ad esempio l’applicazione di lozioni con protezione solare e l’utilizzo generico di indumenti protettivi, minimizzando l’esposizione diretta al sole.

Trattandosi di una patologia rara del tessuto connettivo risulta tutelata dal decreto ministeriale di regolamentazione delle patologie rare, e pertanto gode di esenzione dal costo delle prestazioni sanitarie (il cosiddetto ticket).

Laureata in Medicina e Chirurgia presso l'Università degli Studi di Pavia, ha svolto periodi di formazione in ospedali universitari della Comunidad altro…
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