La polimiosite rientra nelle malattie rare; colpisce più comunemente le persone in età adulta, ed è riscontrata nelle donne in circa il doppio dei casi rispetto agli uomini.

Cos’è

La polimiosite è una malattia autoimmune cronica che rientra nel macrogruppo delle miopatie infiammatorie idiopatiche: si tratta di malattie reumatiche autoimmuni piuttosto disabilitanti e potenzialmente rischiose per la vita.

Queste miopatie sono causate da un’infiammazione dei muscoli, e vanno poi a coinvolgere diversi altri organi: la polimiosite è una delle quattro forme principali, assieme a dermatomiosite, miopatia necrotizzante e miositi da corpi inclusi.

La polimiosite è caratterizzata da debolezza con coinvolgimento simmetrico dei muscoli, principalmente quelli prossimali ossia i più vicini al tronco, al centro del corpo, come fianchi, spalle, collo, parte alta della schiena, gambe e parte superiore delle braccia. Colpisce allo stesso modo entrambi i lati, ed è causata da un coinvolgimento dell’endomisio, ossia lo strato di tessuto connettivo che avvolge le fibre muscolari.

Sintomi

I sintomi principali che si possono manifestare inizialmente sono:

• mialgia (dolori muscolari) che si può più o meno palesare gradualmente agli esordi della patologia;
• debolezza muscolare, quindi difficoltà ad alzarsi da posizione seduta e ad eseguire movimenti comuni come alzare le braccia sopra la testa, salire le scale o tenere il collo eretto;
• disfagia (difficoltà a deglutire);
• difficoltà respiratorie e sensazione di costrizione toracica.

La progressione dell’intaccamento dei muscoli può rendere difficile, con il tempo, eseguire movimenti per cui si necessita una buona coordinazione, come ad esempio scrivere.

Altri sintomi che si potrebbero presentare sono:

• febbre;
• artralgia;
• perdita di peso;
• costrizione toracica;
• dispnea.

Cause

Le cause di polimiosite non sono certe, essendo una patologia autoimmune è l’organismo che attacca i propri tessuti: colpisce principalmente i pazienti che soffrono già di malattie sistematiche dovute da infezioni virali, da tumori o malattie autoimmuni.

Tra le malattie autoimmuni possiamo riportare:

• lupus;
• artrite reumatoide;
• sclerodermia;
• sindrome di Sjögren.

Alcuni virus associabili a maggior presenza di polimiosite sono:

• HIV;
• HTLV1 (virus linfotropici delle cellule T umane di tipo 1), un oncovirus;
• virus dell’epatite C;
• Coxsackie, un enterovirus.

Tra le altre cause che possono associarsi alla polimiosite possiamo includere alcune varianti del sistema antigenico dei leucociti umani e l’assunzione di alcuni farmaci, come ad esempio antiepilettici, vasodilatatori, antiaritmici o statine.

Diagnosi

La diagnosi di polimiosite non è di facile individuazione: lo specialista a cui ci si rivolgerà, in questo caso specifico il medico reumatologo, avrà bisogno di molte informazioni dettagliate sulla storia familiare e farmacologica pregressa, e soprattutto dovrà venire a conoscenza di qualsiasi infezione che il paziente ha avuto nel passato.

Sarà importante riferire nel dettaglio se vi sono stati dolori muscolari e articolari, e in che misura e progressione si sono presentati, se si hanno difficoltà ad eseguire movimenti comuni della vita quotidiana.

Sicuramente verrà effettuato un esame motorio dei muscoli interessati, che potrà rivelare eventuali perdite di riflessi tendinei dovuta all’atrofia muscolare.

Altri approcci utili nella diagnosi possono essere:

• esami del sangue e sierologici;
• elettromiografie e studi sulla conduzione nervosa;
• RM, TC o altra diagnostica per immagini;
• biopsie, per evidenziare l’infiammazione muscolare.

Cura

Trattandosi di una malattia reumatologica, il trattamento principale della polimiosite includerà una terapia a base di corticosteroidi: il trattamento tendenzialmente sarà a lungo termine e non curativo, trattandosi di una malattia cronica, ma volto ad attenuare e migliorare la qualità di vita. Gli steroidi aiutano a ridurre l’infiammazione muscolare, alleviando il dolore.

In seconda istanza è possibile utilizzare farmaci immunomodulatori, ossia quelli in grado di regolare le alterazioni delle risposte immunitarie dell’organismo, soprattutto nei casi in cui gli steroidi non hanno effetto o nei pazienti in cui questi ultimi causano controindicazioni. Sarà poi indicato coinvolgere ulteriori specialisti, in modo da impostare un trattamento adatto anche agli organi che ne risultano intaccati e al tipo di problema riscontrato.

Al di là delle terapie farmacologiche è possibile impostare dei trattamenti fisici che possano agevolare un po’ la condizione, ad esempio della fisioterapia per prevenire l’atrofia dei muscoli, o seguire una dieta ricca di proteine per mantenere il tono muscolare.

Aspettativa di vita

L’aspettativa e qualità di vita nei casi di polimiosite non è delle migliori e, trattandosi di una patologia cronica, la prognosi sicuramente è a lungo termine. Come abbiamo già riportato i trattamenti non sono finalizzati alla cura, ma al miglioramento delle condizioni di vita. La polimiosite influenza sicuramente in modo negativo la vita del paziente, causandone, in base al grado di malattia, disabilità: per questo motivo è inserita nell’elenco delle patologie sistemiche aventi diritto ad invalidità civile.

Il tasso di mortalità aumenta leggermente soprattutto in coloro che sviluppano, in associazione a polimiosite, disfunzioni cardiache o problemi cardiovascolari; inoltre, vi è una probabilità più alta rispetto alla norma di ricevere una diagnosi di cancro, e ciò avviene principalmente entro un anno dalla prima diagnosi.

Come abbiamo già riportato l’apparato muscolo-scheletrico ne risente particolarmente, e la progressiva atrofizzazione dei muscoli può portare in molti casi ad incapacità di deglutizione, con relativa perdita di peso, nonché problemi respiratori e incapacità di svolgere i più comuni movimenti.