Ti ricordi la sindrome di Kawasaki? A un certo punto, durante questi mesi di pandemia, era tornata sulla bocca di tutti perché sembrava avere una forte correlazione con l’infezione da Coronavirus nei i bambini. Ti avevamo raccontato dell’aumento dei casi e dello studio dei pediatri del Papa Giovanni XXIII di Bergamo che confermava il legame tra il virus e la sindrome. Il dottor Roncati ci aveva anche spiegato che il probabile meccanismo immunologico della Kawasaki nei bambini infetti poteva essere lo stesso delle vasculiti tipiche dei pazienti positivi. Il legame, dunque, sembrava esserci.

Uguale ma diversa 

Con il tempo però si è cominciato a pensare che quella sviluppata dai bambini non fosse proprio la sindrome di Kawasaki, la cui origine resta oggi ancora ignota, bensì una malattia simile e più aggressiva, come aveva specificato anche l’Istituto Superiore di Sanità. Le due patologie condividevano infatti una sintomatologia sovrapponibile ma differivano per esempio per l’età dei bambini coinvolti e l’interessamento multisistemico grave che poteva comportare complicanze miocardiche e gastrointestinali.

Oggi un nuovo studio messo a punto dai medici e dai ricercatori del Bambino Gesù insieme al Karolinska Institute di Stoccolma avrebbe confermato che quella sviluppata da una piccola minoranza di bambini affetti da Coronavirus non sarebbe la sindrome di Kawasaki ma la Mis-C (o Multisystem Inflammatory Syndrome in Children), una nuova malattia infiammatoria sistemica. Non solo: come ci ha spiegato nel dettaglio il professor Paolo Palma, responsabile di Immunologia Clinica e Vaccinologia dell’Ospedale Bambino Gesù di Roma, lo studio avrebbe coperto anche il meccanismo con cui si origina la malattia.

Citochine diverse

Lo studio “Cactus” aveva l’obiettivo di approfondire come si evolve l’infezione da Coronavirus nei bambini. Sono stati coinvolti 101 bambini, di cui 13 affetti da Covid-19 e con la forma multisistemica infiammatoria, 41 con il Covid, 28 affetti dalla sindrome di Kawasaki (insorta in epoca pre pandemia) e infine 19 bambini sani.

“In questo lavoro abbiamo identificato i meccanismi alla base di questa condizione infiammatoria multisistemica che in origine era stata confusa con la Sindrome di Kawasaki poiché le due sintomatologie erano sovrapponibili” ha raccontato il professor Palma. Nello studio i ricercatori da un lato hanno descritto quali sono i “mediatori dell’infiammazione, ovvero le citochine che sono diverse per le due patologie, e le alterazioni a carico dei linfociti T”, dall’altro invece sono stati in grado di identificate un “gruppo di auto-anticorpi come candidati alla patogenesi della malattia sistemica”. In sostanza hanno messo a specchio le due patologie.

Se da un lato, come ti ho detto prima, condividevano dei tratti come l’insorgenza di vasculiti (ovvero infiammazioni dei vasi sanguigni) e poi di problemi cardiaci, intestinali e un aumento sistemico dello stato infiammatorio, dall’altro mostrano anche delle nette differenze. “Abbiamo dosato i livelli di citochine comparandoli con quelli di pazienti affetti da Kawasaki in epoca pre-Covid – continua il professor Palma – E abbiamo scoperto, per esempio, che i livelli di interleuchina 17 nei pazienti con la Kawasaki erano più alti rispetto a quelli colpiti da questa infiammazione sistemica. Altri fattori pro infiammatori, come per esempio il cosiddetto TWEAK, risultano invece più alti in bambini affetti dall’infiammazione da Covid e non da Kawasaki”.

Gli auto-anticorpi 

Altri elementi che contribuiscono a differenziare ulteriormente le due patologie sono emersi dal punto di vista cellulare. Nei bambini affetti da Covid-19, infatti, i linfociti T, tra i responsabili della difesa del tuo organismo, avevano una funzione immunitaria alterata rispetto a quelli con la Kawasaki. “La sindrome di Kawasaki produce un interessamento coronarico a livello dei vasi che gestiscono l’afflusso di sangue al cuore mentre l’infiammazione sistemica correlata al Covid-19 interessa maggiormente il ventricolo sinistro” ha spiegato il professor Palma, specificando che quando il ventricolo sviluppa un’incapacità di contrarsi porta poi i bambini in un vero e proprio stato di shock.

“Il nostro lavoro dimostra che nella fase iniziale e acuta, l’infezione da Coronavirus determina un danno endoteliale che porta in un piccolo gruppo di pazienti all’eccessiva produzione di auto-anticorpi”. Questi, diretti contro proteine del ventricolo sinistro, mediano e supportano l’infiammazione e “dunque producono il danno a livello vascolare e cardiaco”.

E ora? 

Aver distinto le due patologie e scoperto i meccanismi immunologici che regolano lo sviluppo della Mis-C nei bambini infetti da Coronavirus diventerà importante prima di tutto per sviluppare in breve tempo test di laboratorio per una diagnosi precisa e rapida. Monitorare questi auto-anticorpi, “l’andamento del fenotipo T cellulare" e dunque conoscere i meccanismi con cui si genera questa infiammazione sistemica, diventerà determinante anche in fase di trattamento. L’ha cristallizzato il professor Palma: “Il nostro studio permetterà di proporre una terapia sempre più personalizzata e mirata".